Paget siekte van die been

Paget-siekte is 'n afwyking wat abnormale beenvernietiging en hergroei behels. Dit lei tot vervorming van die aangetaste bene.

Die oorsaak van Paget-siekte is onbekend. Dit kan te wyte wees aan genetiese faktore, maar ook as gevolg van 'n virusinfeksie vroeg in die lewe.

Die siekte kom wêreldwyd voor, maar kom meer voor in Europa, Australië en Nieu-Seeland. Die siekte het die afgelope 50 jaar baie minder algemeen geword.

By mense met Paget-siekte is daar 'n abnormale afbreek van beenweefsel in spesifieke gebiede. Dit word gevolg deur abnormale beenvorming. Die nuwe area van been is groter, maar swakker. Die nuwe been is ook gevul met nuwe bloedvate.

Die aangetaste been mag slegs in een of twee dele van die skelet voorkom, of in baie verskillende bene in die liggaam. Dit behels meer dikwels bene van die arms, sleutelbeen, bene, bekken, ruggraat en skedel.

Die meeste mense met die toestand het geen simptome nie. Paget-siekte word dikwels gediagnoseer wanneer 'n röntgenfoto om 'n ander rede gedoen word. Dit kan ook ontdek word as u die oorsaak van hoë kalsiumvlakke in die bloed probeer opspoor.

As dit wel voorkom, kan simptome die volgende insluit:

• Beenpyn, gewrigspyn of -styfheid, en nekpyn (die pyn kan erg wees en meestal voorkom)
• Buig van die bene en ander sigbare misvormings
• Vergrote kop- en skedelmisvormings
• Fraktuur
• Hoofpyn
• Gehoorverlies
• Verminderde hoogte
• Warm vel oor die aangetaste been

Toetse wat op Paget-siekte kan dui, sluit in:

• Beenskandering
• Been x-straal
• Verhoogde merkers van beenafbraak (byvoorbeeld N-telopeptied)

Hierdie siekte kan ook die resultate van die volgende toetse beïnvloed:

• Alkaliese fosfatase (ALP), been-spesifieke iso-ensiem
• Serumkalsium

Nie alle mense met Paget-siekte hoef behandel te word nie. Mense wat dalk nie behandeling nodig het nie, sluit diegene in wat:

• Doen slegs ligte abnormale bloedtoetse
• Het geen simptome nie en geen bewyse van aktiewe siekte nie

Paget-siekte word gewoonlik behandel as:

• Sekere bene, soos gewigdraende bene, is hierby betrokke en die risiko van breuk is groter.
• Benige veranderinge word vinnig erger (behandeling kan die risiko van frakture verminder).
• Benige misvormings is aanwesig.
• 'N Persoon het pyn of ander simptome.
• Die skedel word aangetas. (Dit is om gehoorverlies te voorkom.)
• Die kalsiumvlakke is verhoog en veroorsaak simptome.

Geneesmiddelterapie help om verdere afbreek en vorming van been te voorkom. Tans is daar verskillende klasse middels wat gebruik word vir die behandeling van Paget-siekte. Dit sluit in:

• Bisfosfonate: Hierdie middels is die eerste behandeling, en dit help om beenhervorming te verminder. Medisyne word gewoonlik per mond ingeneem, maar kan ook intraveneus deur 'n aar gegee word.
• Kalsitonien: Hierdie hormoon is betrokke by beenmetabolisme. Dit kan toegedien word as 'n neussproei (Miacalcin), of as 'n inspuiting onder die vel (Calcimar of Mithracin).

Paracetamol (Tylenol) of nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's) kan ook gegee word vir pyn. In ernstige gevalle kan ortopediese chirurgie nodig wees om 'n misvorming of breuk reg te stel.

Mense met hierdie toestand kan baat vind by deelname aan ondersteuningsgroepe vir mense met soortgelyke ervarings.

Die toestand kan meestal met medisyne beheer word. 'N Klein aantal mense kan 'n beenkanker ontwikkel wat osteosarkoom genoem word. Sommige mense sal gesamentlike vervangingsoperasies benodig.

Komplikasies kan insluit:

• Beenbreuke
• Doofheid
• Misvormings
• Hartversaking
• Hiperkalsemie
• Paraplegie
• Spinale stenose

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u simptome van Paget-siekte ontwikkel.

Osteitis deformans

• X-straal

Ralston SH. Paget-siekte van die been. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 233.

Sanger FR. Paget se siekte van been. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, reds. Endokrinologie: Volwasse en Kinders. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 72.