Pulmonale alveolêre proteïenose

Pulmonale alveolêre proteïenose (PAP) is 'n seldsame siekte waarin 'n soort proteïene in die lugsakke (alveoli) van die longe opbou, wat die asemhaling moeilik maak. Pulmonale middele wat verband hou met die longe.

In sommige gevalle is die oorsaak van PAP onbekend. In ander kom dit voor met longinfeksie of 'n immuunprobleem. Dit kan ook voorkom by kankers van die bloedstelsel en na blootstelling aan hoë vlakke van omgewingsstowwe, soos silika of aluminiumstof.

Mense tussen 30 en 50 jaar oud word meestal geraak. PAP word vaker by mans gesien as by vroue. Daar is 'n vorm van die siekte by die geboorte (aangebore).

Simptome van PAP kan die volgende insluit:

• Kort van asem
• Hoes
• Moegheid
• Koors as daar longinfeksie is
• Blaaragtige vel (sianose) in ernstige gevalle
• Gewigsverlies

Soms is daar geen simptome nie.

Die gesondheidsorgverskaffer sal met 'n stetoskoop na die longe luister en kan gekraak in die longe hoor. Dikwels is die fisiese ondersoek normaal.

Die volgende toetse kan gedoen word:

• Brongoskopie met soutopwassing van die longe (spoelwater)
• Bors X-straal
• CT-skandering van die bors
• Longfunksietoetse
• Oop longbiopsie (chirurgiese biopsie)

Behandeling behels die afwassing van die proteïenstof uit die long (heel longspoeling). Sommige mense het dalk 'n longoorplanting nodig. Dit word ook aanbeveel om stof te vermy wat die toestand kon veroorsaak.

'N Ander behandeling wat u kan probeer, is 'n bloedstimulerende middel genaamd granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF), wat by sommige mense met alveolêre proteïenose ontbreek.

Hierdie bronne kan meer inligting oor PAP verskaf:

• Nasionale organisasie vir seldsame afwykings - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP-stigting - www.papfoundation.org

Sommige mense met PAP gaan in remissie. Ander het 'n afname in longinfeksie (asemhalingsversaking) wat erger word, en hulle sal moontlik 'n longoorplanting benodig.

Bel u verskaffer as u ernstige asemhalingsimptome het. Kortasem wat mettertyd vererger, kan aandui dat u toestand in 'n mediese noodgeval ontwikkel.

PAP; Alveolêre proteïenose; Pulmonale alveolêre fosfolipoproteinose; Alveolêre lipoproteinose fosfolipidose

• Interstisiële longsiekte - volwassenes - ontslag

• Respiratoriese stelsel

Levine SM. Alveolêre vulstoornisse. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonale alveolêre proteïnose sindroom. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, reds. Murray en Nadel se handboek vir respiratoriese medisyne. 6de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 70.