Hemofilie

Hemofilie verwys na 'n groep bloedingstoornisse waarin bloedstolling lank duur.

Daar is twee vorme van hemofilie:

• Hemofilie A (klassieke hemofilie, of faktor VIII-tekort)
• Hemofilie B (Kersfees siekte, of faktor IX-tekort)

As u bloei, vind 'n reeks reaksies in die liggaam plaas wat help om bloedklonte te vorm. Hierdie proses word die stollingskaskade genoem. Dit behels spesiale proteïene wat stolling of stollingsfaktore genoem word. U het 'n groter kans op oortollige bloeding as een of meer van hierdie faktore ontbreek of nie funksioneer nie.

Hemofilie word veroorsaak deur die gebrek aan stollingsfaktor VIII of IX in die bloed. In die meeste gevalle word hemofilie deur families oorgedra (geërf). Dit word meestal aan manlike kinders oorgedra.

Die belangrikste simptoom van hemofilie is bloeding. Ligte gevalle kan eers later in die lewe opgespoor word, na oormatige bloeding na 'n operasie of 'n besering.

In die ergste gevalle vind bloeding sonder rede plaas. Inwendige bloeding kan oral voorkom en bloeding in gewrigte is algemeen.

Hemofilie word meestal gediagnoseer nadat 'n persoon 'n abnormale bloedingsepisode het. Dit kan ook gediagnoseer word deur 'n bloedtoets wat gedoen word om die probleem op te spoor as ander familielede die toestand het.

Die mees algemene behandeling is om die ontbrekende stollingsfaktor in die bloed deur 'n aar te vervang (intraveneuse infusies).

Spesiale sorg tydens die operasie moet getref word as u hierdie bloedingstoornis het. Vertel dus aan u chirurg dat u hierdie siekte het.

Dit is ook baie belangrik om inligting oor u siekte met bloedverwante te deel, want dit kan ook geraak word.

Die aansluiting by 'n ondersteuningsgroep waar lede algemene probleme deel, kan die spanning van 'n langtermyn (chroniese) siekte verlig.

Die meeste mense met hemofilie kan normale aktiwiteite doen. Maar sommige mense bloei in die gewrigte, wat hul aktiwiteit kan beperk.

'N Klein aantal mense met hemofilie kan weens ernstige bloeding sterf.

Hemofilie A; Klassieke hemofilie; Faktor VIII-tekort; Hemofilie B; Kersiekte; Faktor IX-tekort; Bloedstoornis - hemofilie

• Bloedklonte

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A en B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, reds. Hematologie: Basiese beginsels en praktyk. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 135.

Saal JE. Hemostase en bloedstolling. In: Hall JE, red. Guyton en Hall Handboek vir mediese fisiologie. 13de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 37.

Ragni MV. Hemorragiese afwykings: tekortkominge by stollingsfaktore. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 25ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 174.