Kryoglobulinemie

Kryoglobulinemie is die teenwoordigheid van abnormale proteïene in die bloed. Hierdie proteïene verdik in koue temperature.

Kryoglobuliene is teenliggaampies. Dit is nog nie bekend waarom dit solied of gelagtig word by lae temperature in die laboratorium nie. In die liggaam kan hierdie teenliggaampies immuunkomplekse vorm wat inflammasie kan veroorsaak en bloedvate kan blokkeer. Dit word cryoglobulinemiese vaskulitis genoem. Dit kan lei tot probleme wat wissel van veluitslag tot nierversaking.

Kryoglobulinemie is deel van 'n groep siektes wat skade aanrig en inflammasie in die bloedvate in die liggaam veroorsaak (vaskulitis). Daar is drie hooftipes van hierdie toestand. Hulle word gegroepeer op grond van die tipe teenliggaam wat geproduseer word:

• Tik I
• Tipe II
• Tipe III

Tipes II en III word ook gemengde krioglobulinemie genoem.

Tipe I kryoglobulinemie hou meestal verband met bloedkanker of immuunstelsels.

Tipes II en III kom meestal voor by mense met 'n langdurige (chroniese) inflammatoriese toestand, soos 'n outo-immuun siekte of hepatitis C. Die meeste mense met die tipe II-vorm van krioglobulinemie het 'n chroniese hepatitis C-infeksie.

Ander toestande wat verband hou met krioglobulinemie, sluit in:

• Leukemie
• Veelvuldige myeloom
• Primêre makroglobulinemie
• Rumatoïede artritis
• Sistemiese lupus eritematose

Die simptome sal wissel, afhangende van die tipe versteuring wat u het en die betrokke organe. Simptome kan insluit:

• Asemhalingsprobleme
• Moegheid
• Glomerulonefritis
• Gewrigspyn
• Spierpyn
• Purpura
• Raynaud verskynsel
• Velsterfte
• Maagsere

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen. U sal gekontroleer word op tekens van swelling van lewer en milt.

Toetse vir krioglobulinemie sluit in:

• Volledige bloedtelling (CBC).
• Aanvullingsbepaling - die getalle sal laag wees.
• Kryoglobulien toets - kan teenwoordigheid van krioglobuliene toon. (Dit is 'n ingewikkelde laboratoriumprosedure wat baie stappe behels. Dit is belangrik dat die laboratorium wat die toets uitvoer, vertroud is met die proses.)
• Lewerfunksietoetse - kan hoog wees as hepatitis C voorkom.
• Rumatoïede faktor - positief in tipes II en III.
• Velbiopsie - kan inflammasie in bloedvate, vaskulitis toon.
• Proteïenelektroforese - bloed - kan 'n abnormale teenliggaamproteïen vertoon.
• Urinale ondersoek - kan bloed in die urine vertoon as die niere aangetas word.

Ander toetse kan insluit:

• Angiogram
• Bors X-straal
• ESR
• Hepatitis C-toets
• Senuweegeleidingstoetse as die persoon swak of arm of bene het

GEMENGDE CRYOGLOBULINEMIA (TIPE II EN III)

Ligte of matige vorme van krioglobulinemie kan dikwels behandel word deur stappe te doen om die onderliggende oorsaak te hanteer.

Huidige direkwerkende medisyne vir hepatitis C skakel die virus by byna alle mense uit. Namate hepatitis C verdwyn, verdwyn die kryoglobuliene in ongeveer die helfte van alle mense gedurende die volgende 12 maande. U diensverskaffer sal voortgaan om die krioglobuliene na die behandeling te monitor.

Erge krioglobulinemie vaskulitis behels lewensbelangrike organe of groot velareas. Dit word behandel met kortikosteroïede en ander medisyne wat die immuunstelsel onderdruk.

• Rituximab is 'n effektiewe middel en het minder risiko's as ander medisyne.
• Siklofosfamied word gebruik in lewensbedreigende toestande waar rituximab nie werk of beskikbaar is nie. Hierdie medisyne is in die verlede dikwels gebruik.
• 'N Behandeling genaamd plasmaferese word ook gebruik. In hierdie prosedure word bloedplasma uit die bloedsomloop gehaal en abnormale krioglobulien teenliggaamproteïene verwyder. Die plasma word vervang deur vloeistof-, proteïen- of geskenkplasma.

TIPE I CRYOGLOBULINEMIA

Hierdie afwyking is te wyte aan 'n bloedkanker of immuunstelsel soos veelvuldige myeloom. Behandeling is gerig op abnormale kankerselle wat die krioglobulien produseer.

Gemengde krioglobulinemie lei meestal nie tot die dood nie. Vooruitsigte kan swak wees as die niere aangetas word.

Komplikasies sluit in:

• Bloeding in die spysverteringskanaal (skaars)
• Hartsiektes (skaars)
• Infeksies van maagsere
• Nierversaking
• Lewerversaking
• Velsterfte
• Dood

Bel u verskaffer as:

• U ontwikkel simptome van krioglobulinemie.
• U het hepatitis C en ontwikkel simptome van krioglobulinemie.
• U het krioglobulinemie en ontwikkel nuwe of verslegtende simptome.

Daar is geen bekende voorkoming vir die toestand nie.

• As u wegbly van koue temperature, kan sommige simptome voorkom.
• Die toets en behandeling van hepatitis C-infeksie sal u risiko verminder.

• Kryoglobulinemie van die vingers
• Kryoglobulinemie - vingers
• Bloedselle

Patterson ER, Winters JL. Hemaferese. In: McPherson RA, Pincus MR, reds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23ste uitg. St Louis, MO: Elsevier; 2017: hoofstuk 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kryoglobulinemie. Nat Rev Dis Primers. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Immuun kompleks-gemedieerde vaskulitis met klein vate. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, reds. Kelley en Firestein se handboek van rumatiek. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 91.