Waldenström makroglobulinemie

Waldenström macroglobulinemia (WM) is 'n kanker van die B-limfosiete ('n soort witbloedselle). WM word geassosieer met die oorproduksie van proteïene wat IgM-teenliggaampies genoem word.

WM is die gevolg van 'n toestand genaamd limfoplasmasitiese limfoom. Dit is 'n kanker van die witbloedselle, waarin die B-immuunselle vinnig begin verdeel. Die presiese oorsaak van te veel produksie van die IgM-teenliggaam is onbekend. Hepatitis C kan die risiko van WM verhoog. Genmutasies word dikwels in die kwaadaardige B-selle aangetref.

Produksie van oortollige IgM-teenliggaampies kan verskillende soorte probleme veroorsaak:

• Hiperviskositeit, wat veroorsaak dat die bloed te dik word. Dit kan die bloed moeiliker deur klein bloedvate laat vloei.
• Neuropatie, of senuweeskade, wanneer die IgM-teenliggaam met senuweweefsel reageer.
• Bloedarmoede wanneer die IgM-teenliggaam aan rooibloedselle bind.
• Niersiekte, wanneer die IgM-teenliggaam in nierweefsel neerslaan.
• Kryoglobulinemie en vaskulitis (ontsteking van die bloedvate) wanneer die IgM-teenliggaam immuunkomplekse vorm met blootstelling aan koue.

WM is baie skaars. Die meeste mense met hierdie toestand is ouer as 65 jaar.

Simptome van WM kan enige van die volgende insluit:

• Bloeding van tandvleis en neusbloeding
• Vaag of verlaagde sig
• Blou vel in die vingers na koue blootstelling
• Duiseligheid of verwarring
• Maklike kneusing van die vel
• Moegheid
• Diarree
• Gevoelloosheid, tinteling of brandpyn in die hande, voete, vingers, tone, ore of neus
• Uitslag
• Geswelde kliere
• Onbedoelde gewigsverlies
• Visieverlies in een oog

By 'n fisiese ondersoek kan 'n geswelde milt, lewer en limfkliere aan die lig kom. 'N Oogondersoek kan vergrote are in die retina of retinale bloeding (bloedings) toon.

'N CBC toon 'n lae aantal rooibloedselle en bloedplaatjies. Bloedchemie kan bewys lewer van niersiekte.

'N Toets genaamd serumproteïen-elektroforese toon 'n verhoogde vlak van die IgM-teenliggaam. Die vlakke is dikwels hoër as 300 milligram per desiliter (mg / dL), of 3000 mg / L. 'N Immunofikseringstoets sal gedoen word om aan te toon dat die IgM-teenliggaam afkomstig is van 'n enkele seltipe (klonaal).

'N Serumviskositeitstoets kan bepaal of die bloed dik geword het. Simptome kom gewoonlik voor as die bloed vier keer dikker is as normaal.

'N Beenmurgbiopsie toon 'n groter aantal abnormale selle wat soos limfosiete en plasmaselle lyk.

Bykomende toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• 24-uur uriene proteïen
• Totale proteïen
• Immunofiksasie in urine
• T (limietverslyting afgelei)
• Been-x-strale

Sommige mense met WM wat verhoogde IgM-teenliggaampies het, het nie simptome nie. Hierdie toestand staan ​​bekend as smeulende WM. Geen behandeling is behalwe noukeurige opvolg nodig nie.

By mense met simptome is die behandeling daarop gemik om die simptome te verminder en die risiko om orgaanskade te ontwikkel. Daar is geen huidige standaardbehandeling nie. U gesondheidsorgverskaffer kan voorstel dat u aan 'n kliniese proef deelneem.

Plasmaferese verwyder IgM-teenliggaampies uit die bloed. Dit beheer ook vinnig die simptome wat veroorsaak word deur bloedverdikking.

Medisyne kan kortikosteroïede, 'n kombinasie van chemoterapie-medisyne en die monoklonale teenliggaam teen B-selle, rituximab, insluit.

Outoloë stamseloorplanting kan aanbeveel word vir sommige mense met 'n andersins goeie gesondheid.

Mense met 'n lae aantal rooi of witbloedselle of bloedplaatjies het moontlik oortappings of antibiotika nodig.

Die gemiddelde oorlewing is ongeveer 5 jaar. Sommige mense leef meer as tien jaar.

By sommige mense kan die siekte min simptome oplewer en stadig vorder.

Komplikasies van WM kan insluit:

• Veranderings in geestesfunksie, wat moontlik tot koma kan lei
• Hartversaking
• Gastro-intestinale bloeding of wanabsorpsie
• Visie probleme
• Korwe

Kontak u verskaffer indien simptome van WM ontwikkel.

Waldenström makroglobulinemie; Makroglobulinemie - primêr; Limfoplasmasitiese limfoom; Monoklonale makroglobulinemie

• Waldenström
• Teenliggaampies

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnose en hantering van Waldenström macroglobulinemia: Mayo stratifikasie van macroglobulinemia en risiko-aangepaste terapie (mSMART) riglyne 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmaselafwykings. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemie / limfoplasmasitiese limfoom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, reds. Hematologie: Basiese beginsels en praktyk. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 87.