Potter-sindroom

Potter-sindroom en Potter-fenotipe verwys na 'n groep bevindings wat verband hou met 'n gebrek aan vrugwater en nierversaking by 'n ongebore baba.

In Potter-sindroom is die primêre probleem nierversaking. Die niere ontwikkel nie behoorlik nie aangesien die baba in die baarmoeder groei. Die niere produseer normaalweg die vrugwater (as urine).

Potter-fenotipe verwys na 'n tipiese gesigsvoorkoms wat by 'n pasgeborene voorkom as daar geen vrugwater is nie. Die gebrek aan vrugwater word oligohydramnios genoem. Sonder vrugwater word die baba nie van die mure van die baarmoeder af gesit nie. Die druk van die baarmoederwand lei tot 'n ongewone gesigsvoorkoms, insluitende wydgeskeide oë.

Potter-fenotipe kan ook lei tot abnormale ledemate, of ledemate wat in abnormale posisies of kontrakture gehou word.

Oligohydramnios stop ook die ontwikkeling van die longe, sodat die longe nie behoorlik werk by geboorte nie.

Simptome sluit in:

• Wydgeskeide oë met epikanale voue, breë neusbrug, lae ore en afnemende ken
• Afwesigheid van uriene
• Moeilik asemhaal

'N Ultraklank tydens swangerskap kan 'n gebrek aan vrugwater, 'n afwesigheid van fetale niere of ernstige abnormale niere by die ongebore baba toon.

Die volgende toetse kan gebruik word om die toestand by 'n pasgeborene te diagnoseer:

• X-straal van die buik
• X-straal van die longe

Resussitasie by aflewering kan gepoog word hangende die diagnose. Behandeling sal voorsien word vir enige obstruksie in die urien.

Dit is 'n baie ernstige toestand. Dit is meestal dodelik. Die uitkoms op kort termyn hang af van die erns van longbetrokkenheid. Langtermyn uitkoms hang af van die erns van nierbetrokkenheid.

Daar is geen bekende voorkoming nie.

Pottebakker fenotipe

• Vrugwater
• Breë neusbrug

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologie. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, reds. Zitelli en Davis 'Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Aangebore en ontwikkelingsafwykings van die urienweg. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, reds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 168.

Mitchell AL. Aangebore afwykings. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, reds. Fanaroff en Martin se neonatale-perinatale medisyne. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 30.