Hepatoserebrale degenerasie

Hepatocerebrale degenerasie is 'n breinversteuring wat voorkom by mense met lewerskade.

Hierdie toestand kan voorkom in elk geval van opgedoen lewerversaking, insluitend ernstige hepatitis.

Lewerskade kan lei tot die ophoping van ammoniak en ander giftige materiale in die liggaam. Dit gebeur as die lewer nie behoorlik werk nie. Die chemikalieë word nie afgebreek en uitgeskakel nie. Die giftige materiale kan breinweefsel beskadig.

Spesifieke dele van die brein, soos die basale ganglia, word waarskynlik beseer weens lewerversaking. Die basale ganglia help om beweging te beheer. Hierdie toestand is die "nie-Wilsoniese" tipe. Dit beteken dat die lewerskade nie veroorsaak word deur koperneerslae in die lewer nie. Dit is 'n belangrike kenmerk van die siekte van Wilson.

Simptome kan insluit:

• Moeilikheid om te loop
• Verswakte intellektuele funksie
• Geelsug
• Spierspasma (mioklonus)
• Rigiditeit
• Skudding van arms, kop (bewing)
• Ruk
• Onbeheerde liggaamsbewegings (chorea)
• Onbestendige loop (ataksie)

Tekens sluit in:

• Koma
• Vloeistof in die buik wat swelling veroorsaak (ascites)
• Gastro-intestinale bloeding van vergrote are in die voedselpyp (slokdarm-varke)

'N Senuweestelsel (neurologiese) ondersoek kan tekens toon van:

• Demensie
• Onwillekeurige bewegings
• Loop onstabiliteit

Laboratoriumtoetse kan 'n hoë ammoniakvlak in die bloedstroom en abnormale lewerfunksie toon.

Ander toetse kan insluit:

• MRI van die kop
• EEG (kan algemene verlangsaming van breingolwe toon)
• CT-skandering van die kop

Behandeling help om die giftige chemikalieë wat ontstaan ​​as gevolg van lewerversaking te verminder. Dit kan antibiotika of 'n medisyne soos laktulose insluit, wat die vlak van ammoniak in die bloed verlaag.

'N Behandeling wat vertakte aminosuurterapie genoem word, kan ook:

• Verbeter simptome
• Omgekeerde breinskade

Daar is geen spesifieke behandeling vir die neurologiese sindroom nie, want dit word veroorsaak deur onomkeerbare lewerskade. 'N leweroorplanting kan die lewersiekte genees. Hierdie operasie kan egter nie die simptome van breinskade omkeer nie.

Dit is 'n langtermyn (chroniese) toestand wat kan lei tot onomkeerbare (neurologiese) senuweestelsel simptome.

Die persoon kan aanhou erger word en sterf sonder 'n leweroorplanting. As 'n oorplanting vroeg gedoen word, kan die neurologiese sindroom omkeerbaar wees.

Komplikasies sluit in:

• Hepatiese koma
• Erge breinskade

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u enige simptome van lewersiekte het.

Dit is nie moontlik om alle vorme van lewersiektes te voorkom nie. Alkoholiese en virale hepatitis kan egter voorkom word.

Om u risiko om alkoholiese of virale hepatitis te kry, te verminder:

• Vermy riskante gedrag, soos IV-dwelmgebruik of onbeskermde seks.
• Moenie drink nie, of drink slegs matig.

Chroniese verworwe (Nie-Wilsoniaanse) hepatocerebrale degenerasie; Hepatiese enkefalopatie; Portosistemiese enkefalopatie

• Lewer anatomie

Garcia-Tsao G. Sirrose en die gevolge daarvan. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 25ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Kliniese oorsig van bewegingsversteurings.In: Winn HR, red. Youmans en Winn Neurologiese Chirurgie. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 84.