Selektiewe tekort aan IgA

Selektiewe tekort aan IgA is die algemeenste immuungebrekstoornis. Mense met hierdie afwyking het 'n lae of afwesige vlak van bloedproteïen genaamd immunoglobulien A.

IgA-tekort word gewoonlik geërf, wat beteken dat dit deur gesinne oorgedra word. Daar is egter ook gevalle van dwelm-geïnduseerde IgA-tekort.

Dit kan geërf word as 'n outosomale dominante of outosomale resessiewe eienskap. Dit kom gewoonlik voor by mense van Europese oorsprong. Dit kom minder voor by mense van ander etnisiteite.

Baie mense met selektiewe IgA-tekort het geen simptome nie.

As iemand wel simptome het, kan dit gereelde episodes insluit van:

• Brongitis (lugweginfeksie)
• Chroniese diarree
• Konjunktivitis (ooginfeksie)
• Gastro-intestinale ontsteking, insluitend ulseratiewe kolitis, Crohn-siekte en 'n soortgelyke siekte
• Mondinfeksie
• Otitis media (middeloorinfeksie)
• Longontsteking (longinfeksie)
• Sinusitis (sinusinfeksie)
• Velinfeksies
• Infeksies in die boonste lugweë

Ander simptome sluit in:

• Bronchiectasis ('n siekte waarin die klein lugsakkies in die longe beskadig en vergroot word)
• Asma sonder 'n bekende oorsaak

Daar kan 'n familiegeskiedenis van IgA-tekort wees. Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• IgG-subklasmetings
• Kwantitatiewe immunoglobuliene
• Immuno-elektroforese in die serum

Geen spesifieke behandeling is beskikbaar nie. Sommige mense ontwikkel geleidelik normale vlakke van IgA sonder behandeling.

Behandeling behels die neem van stappe om die aantal en erns van infeksies te verminder. Antibiotika is dikwels nodig om bakteriële infeksies te behandel.

Immunoglobuliene word deur 'n aar of deur inspuiting gegee om die immuunstelsel te versterk.

Die behandeling van outo-immuun siektes is gebaseer op die spesifieke probleem.

Opmerking: Mense met 'n volledige IgA-tekort kan anti-IgA-teenliggaampies ontwikkel as hulle bloedprodukte en immuunglobuliene kry. Dit kan lei tot allergieë of lewensgevaarlike anafilaktiese skok. Hulle kan egter veilig met IgA-uitgeputte immunoglobuliene toegedien word.

Selektiewe IgA-tekort is minder skadelik as baie ander immuungebreksiektes.

Sommige mense met IgA-tekort sal vanself herstel en oor 'n tydperk IgA in groter hoeveelhede produseer.

Outo-immuunafwykings soos rumatoïede artritis, sistemiese lupus erythematosus en coeliakie kan ontwikkel.

Mense met IgA-tekort kan teenliggaampies teen IgA ontwikkel. As gevolg hiervan kan hulle ernstige, selfs lewensbedreigende reaksies op bloedoortappings en bloedprodukte hê.

As u 'n IgA-tekort het, moet u dit by u gesondheidsorgverskaffer noem as u immuunglobulien of ander bloedkomponent-oortappings voorstel as behandeling vir enige toestand.

Genetiese berading kan van waarde wees vir voornemende ouers met 'n familiegeskiedenis van selektiewe IgA-tekort.

IgA-tekort; Immunodepressed - IgA-tekort; Immuunonderdruk - IgA-tekort; Hipogammaglobulinemie - IgA-tekort; Agammaglobulinemie - IgA-tekort

• Teenliggaampies

Cunningham-Rundles C. Primêre immuungebreksiektes. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primêre defekte van teenliggaamproduksie. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 150.