Wat is epidermolysis bullosa, simptome en behandeling

Tevrede

• Belangrikste simptome
• Oorsaak van bulleuse epidermiolysis
• Wat is die tipes
• Hoe die behandeling gedoen word
• Wanneer chirurgie nodig is
• Wat om te doen om borrels te voorkom?
• Hoe om die verband te maak
• Wat is die komplikasies?

Bulleuse epidermolise is 'n genetiese siekte in die vel wat die vorming van blase op die vel en slymvliese veroorsaak, na enige wrywing of geringe trauma wat veroorsaak kan word deur irritasie van die klere-etiket op die vel of, eenvoudig, deur 'n pleister, byvoorbeeld. Hierdie toestand kom voor as gevolg van genetiese veranderinge wat van ouers na hul kinders oorgedra word, wat lei tot veranderinge in die lae en stowwe wat in die vel voorkom, soos keratien.

Die tekens en simptome van hierdie siekte hou verband met die voorkoms van pynlike blase op die vel en op enige deel van die liggaam, en kan selfs op die mond, handpalms en voetsole voorkom. Hierdie simptome wissel na gelang van die tipe en erns van die epidermolysis bullosa, maar vererger gewoonlik met verloop van tyd.

Behandeling vir bulleuse epidermolise bestaan ​​hoofsaaklik uit ondersteunende sorg, soos om voldoende voeding in stand te hou en die velblase in te smeer. Daarbenewens word studies uitgevoer om beenmurgoorplanting vir mense met hierdie toestand uit te voer.

Belangrikste simptome

Die belangrikste simptome van bulleuse epidermolise is:

• Blaas van die vel met minimale wrywing;
• Blase verskyn in die mond en selfs in die oë;
• Genesing van die vel met growwe voorkoms en wit kolle;
• Spyker kompromie;
• Dunner hare;
• Vermindering van sweet of oortollige sweet.

Afhangend van die erns van die bulle epidermolise, kan letsels van die vingers en tone ook voorkom, wat lei tot misvormings. Ondanks die feit dat dit baie kenmerkende simptome van epidermolise is, kan ander siektes lei tot blase op die vel, soos herpes simplex, epidermolitiese igtose, bulle impetigo en pigmentêre inkontinensie. Weet wat bulle impetigo is en wat is die behandeling.

Oorsaak van bulleuse epidermiolysis

Bulleuse epidermolise word veroorsaak deur genetiese mutasies wat van ouer na kind oorgedra word, en kan dominant wees, waarin een ouer die siekte geen het, of resessief is, waarin die vader en moeder die siekte geen dra, maar daar is geen manifestasie van tekens of simptome van die siekte.

Kinders wat naasbestaandes met die siekte het of met 'n bulle epidermolise-geen, is meer geneig om met hierdie soort toestande gebore te word, dus as ouers weet dat hulle die genetiese siekte het deur genetiese toetse, word genetiese berading aangedui. Kyk wat genetiese berading is en hoe dit gedoen word.

Wat is die tipes

Bulleuse epidermolise kan in drie soorte verdeel word, afhangende van die vellaag wat die blase vorm, soos:

• Eenvoudige bulleuse epidermolise: blase kom voor in die boonste laag van die vel, wat epidermis genoem word, en dit kom algemeen voor dat dit op hande en voete verskyn. In hierdie tipe is dit moontlik om die naels grof en dik te sien en die blase genees nie vinnig nie;

• Distrofiese epidermolysis bullosa: blasies in hierdie tipe ontstaan ​​as gevolg van defekte in die produksie van tipe V | I kollageen en kom voor in die oppervlakkigste vellaag, bekend as die dermis;
• Verbindingsepidermolise bullosa: gekenmerk deur die vorming van blase as gevolg van die losmaking van die streek tussen die mees oppervlakkige en tussenliggende laag van die vel, en in hierdie geval kom die siekte voor deur mutasies in die gene gekoppel aan die dermis en epidermis, soos Laminin 332.

Kindler-sindroom is ook 'n soort bulle epidermolise, maar dit is baie skaars en behels alle lae van die vel, wat lei tot uiterste broosheid. Ongeag die tipe siekte, is dit belangrik om daarop te let dat bulleuse epidermolise nie aansteeklik is nie, dit wil sê dat dit nie van een persoon na 'n ander oorgaan deur kontak met velletsels nie.

Hoe die behandeling gedoen word

Daar is geen spesifieke behandeling vir epidermolysis bullosa nie, en dit is baie belangrik om gereeld met die dermatoloog te konsulteer om die toestand van die vel te evalueer en komplikasies te voorkom, soos byvoorbeeld infeksies.

Die behandeling vir hierdie siekte bestaan ​​uit ondersteunende maatreëls, soos om die wonde aan te trek en die pyn te beheer, en in sommige gevalle is hospitalisasie nodig om steriele verbande, vry van mikroörganismes, te maak, sodat medisyne direk in die aar toegedien word as antibiotika in geval van infeksie, en om die blase op die vel te dreineer. Sommige studies word egter ontwikkel om stamseloorplantings uit te voer in die behandeling van distrofiese bulleuse epidermolise.

Anders as blase wat deur brandwonde veroorsaak word, moet blase wat deur epidermolysis bullosa veroorsaak word, met 'n spesifieke naald deurboor word deur steriele kompresse te gebruik om te voorkom dat dit versprei en die vel verder beskadig. Na die dreinering is dit belangrik om 'n produk toe te pas, soos spuit antibakteries, om infeksies te voorkom.

Wanneer chirurgie nodig is

Bulliese dermatitis-chirurgie word gewoonlik aangedui vir die geval waarin die letsels wat deur die borrels gelaat word, liggaamsbeweging belemmer of misvormings veroorsaak wat die lewensgehalte verlaag. In sommige gevalle kan chirurgie ook gebruik word om uittreksels in die vel te maak, veral op wonde wat lank neem om te genees.

Wat om te doen om borrels te voorkom?

Aangesien daar geen genesing is nie, word behandeling slegs gedoen om simptome te verlig en die kans op nuwe blase te verminder. Die eerste stap is om tuis versorg te wees, soos:

• Dra katoenklere, vermy sintetiese materiale;
• Verwyder etikette van alle klere;
• Dra onderklere wat onderstebo gedraai word om kontak met die vel te voorkom;
• Dra skoene wat lig en wyd genoeg is om gemaklik naatlose sokkies te dra;
• Wees baie versigtig wanneer u handdoeke na bad gebruik, druk die vel saggies met 'n sagte handdoek;
• Dien Vaseline in oorvloed toe voordat u verbande verwyder en moenie dit verwyder nie;
• As die klere uiteindelik aan die vel vassit, laat die gebied deurweek word met water totdat die klere alleen van die vel loskom;
• Bedek die wonde met 'n kleefwerende kleed en met los gerolde gaas;
• Slaap met sokkies en handskoene om beserings wat tydens die slaap kan voorkom, te vermy.

Daarbenewens kan die dokter die gebruik van kortikosteroïede, soos prednisoon of hidrokortisoon, voorskryf om die velontsteking te verlig en die simptome te verminder, om te verhoed dat die vel gekrap word en nuwe letsels veroorsaak, as daar 'n jeukerige vel is. Dit is ook nodig om versigtig te wees tydens bad, en vermy dat die water te warm word.

Die toepassing van botoks op die voete blyk doeltreffend te wees om blase in hierdie streek te voorkom, en gastrostomie word aangedui as dit nie moontlik is om behoorlik te eet sonder blase in die mond of slukderm nie.

Hoe om die verband te maak

Die verband is deel van die roetine van diegene wat bulle epidermolise ondergaan, en hierdie verbande moet met sorg gedoen word sodat dit genesing bevorder, wrywing verminder en bloeding van die vel voorkom, daarom is dit belangrik om nie-kleefmiddels op die vel te gebruik. , dit wil sê, wat geen gom het wat te sterk vassit nie.

Om wonde met baie afskeiding aan te trek, is dit belangrik om verbande van poliuretaan skuim te gebruik, aangesien dit hierdie vloeistowwe absorbeer en beskerming bied teen mikro-organismes.

In gevalle waar die wonde al droog is, word aanbeveel om hidrogelverbande te gebruik, aangesien dit dooie velweefsel help verwyder en pyn, jeuk en ongemak in die omgewing verlig. Die verbande moet met buisvormige of elastiese maas vasgemaak word; dit word nie aanbeveel om kleefmiddels op die vel te gebruik nie.

Wat is die komplikasies?

Bulleuse epidermolise kan komplikasies veroorsaak, soos infeksies, aangesien die vorming van blase die vel meer vatbaar maak vir besmetting deur byvoorbeeld bakterieë en swamme. In sommige ernstiger situasies kan hierdie bakterieë wat die vel binnedring van die persoon met bulle epidermolise die bloedstroom bereik en na die res van die liggaam versprei en sepsis veroorsaak.

Mense met epidermolysis bullosa kan ook ly aan voedingstekorte, wat ontstaan ​​as gevolg van blase in die mond of bloedarmoede, wat veroorsaak word deur bloeding van die letsels. Sommige tandprobleme, soos karies, kan voorkom, aangesien die voering van die mond baie broos is by mense met hierdie siekte. Sommige soorte epidermolysis bullosa verhoog ook die risiko dat iemand velkanker kan opdoen.