Lambert-Eaton Myasthenic Sindroom

Tevrede

• Wat is die simptome van Lambert-Eaton-myastheniese sindroom?
• Wat veroorsaak Lambert-Eaton myastheniese sindroom?
• Diagnose van Lambert-Eaton Myasthenic Sindroom
• Behandeling van Lambert-Eaton Myasthenic Sindroom
• Wat is die langtermynvooruitsig?

Wat is Lambert-Eaton myastheniese sindroom?

Lambert-Eaton myasthenic-sindroom (LEMS) is 'n seldsame outo-immuun siekte wat u beweegvermoë beïnvloed. U immuunstelsel val spierweefsel aan wat lei tot probleme met loop en ander spierprobleme.

Die siekte kan nie genees word nie, maar die simptome kan tydelik verminder as u uself inspan. U kan die toestand met medikasie hanteer.

Wat is die simptome van Lambert-Eaton-myastheniese sindroom?

Die primêre simptome van LEMS is swakheid in die been en loopprobleme. Namate die siekte vorder, sal u ook ervaar:

• swakheid in gesigspiere
• onwillekeurige spiersimptome
• hardlywigheid
• droë mond
• onmag
• blaasprobleme

Been swakheid verbeter dikwels tydelik by inspanning. Terwyl u oefen, word asetielcholien in groot hoeveelhede opgebou sodat die krag vir 'n kort tydjie kan verbeter.

Daar is verskeie komplikasies wat verband hou met LEMS. Dit sluit in:

• sukkel om asem te haal en te sluk
• infeksies
• beserings as gevolg van val of probleme met koördinasie

Wat veroorsaak Lambert-Eaton myastheniese sindroom?

In 'n outo-immuun siekte fouteer u liggaam se immuunstelsel u eie liggaam as 'n vreemde voorwerp. U immuunstelsel produseer teenliggaampies wat u liggaam aanval.

In LEMS val u liggaam senuwee-eindes aan wat die hoeveelheid asetielcholien wat u liggaam vrystel, beheer. Asetielcholien is 'n neurotransmitter wat spiersametrekkings veroorsaak. Met spiersametrekkings kan u vrywillige bewegings maak, soos om te loop, met u vingers te swaai en u skouers op te trek.

Spesifiek val jou liggaam 'n proteïen aan wat die Voltage Gated Calcium Channel (VGCC) genoem word. VGCC word benodig vir die vrystelling van asetielcholien. U produseer nie genoeg asetielcholien wanneer VGCC aangeval word nie, dus kan u spiere nie behoorlik werk nie.

Baie gevalle van LEMS hou verband met longkanker. Navorsers glo dat die kankerselle die VGCC-proteïen produseer. Dit veroorsaak dat u immuunstelsel teenliggaampies teen VGCC maak. Hierdie teenliggaampies val dan beide die kankerselle en die spierselle aan. Enigiemand kan LEMS gedurende hul leeftyd ontwikkel, maar longkanker kan u risiko verhoog om die toestand te ontwikkel. As daar 'n geskiedenis van outo-immuun siektes in u gesin is, loop u 'n hoër risiko om LEMS te ontwikkel.

Diagnose van Lambert-Eaton Myasthenic Sindroom

Om u LEMS te diagnoseer, sal u dokter 'n gedetailleerde geskiedenis neem en 'n fisiese ondersoek uitvoer. U dokter sal soek na:

• verminderde reflekse
• verlies van spierweefsel
• swakheid of probleme om te beweeg wat beter word met aktiwiteit

U dokter kan verskeie toetse bestel om die toestand te bevestig. In 'n bloedtoets word gekyk na teenliggaampies teen VGCC (teen-VGCC teenliggaampies). 'N Elektromyografie (EMG) toets u spiervesels deur te sien hoe dit reageer wanneer dit gestimuleer word. 'N Klein naald word in die spier gesteek en aan 'n meter gekoppel. U sal gevra word om die spier saam te trek, en die meter sal lees hoe goed u spiere reageer.

'N Ander moontlike toets is die senuweegeleidingsnelheidstoets (NCV). Vir hierdie toets sal u dokter elektrodes op die oppervlak van u vel plaas wat 'n hoofspier bedek. Die kolle gee 'n elektriese sein wat die senuwees en spiere stimuleer. Die aktiwiteit wat die senuwees voortspruit, word deur ander elektrodes aangeteken en word gebruik om uit te vind hoe vinnig die senuwees op stimulasie reageer.

Behandeling van Lambert-Eaton Myasthenic Sindroom

Hierdie toestand kan nie genees word nie. U sal saam met u dokter enige ander toestande, soos longkanker, hanteer.

U dokter kan intraveneuse behandeling met immunoglobulien (IVIG) aanbeveel. Vir hierdie behandeling sal u dokter 'n nie-spesifieke teenliggaam inspuit wat die immuunstelsel kalmeer. 'N Ander moontlike behandeling is plasmaferese. Bloed word uit die liggaam verwyder en die plasma word geskei. Die teenliggaampies word verwyder en die plasma word na die liggaam terugbesorg.

Geneesmiddels wat met u spierstelsel saamwerk, kan soms simptome verlig. Dit sluit in mestinon (pyridostigmine) en 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Dit is moeilik om hierdie medisyne te bekom, en u moet met u dokter praat om meer inligting te kry.

Wat is die langtermynvooruitsig?

Simptome kan verbeter deur ander onderliggende toestande te behandel, die immuunstelsel te onderdruk of die teenliggaampies uit die bloed te verwyder. Nie almal reageer goed op behandeling nie. Werk saam met u dokter om 'n toepaslike behandelingsplan op te stel.