Gemengde bindweefsel siekte

Tevrede

• Wat is gemengde bindweefselsiekte?
• Wat is die simptome?
• Wat veroorsaak dit?
• Is daar enige risikofaktore?
• Hoe word dit gediagnoseer?
• Hoe word dit behandel?
• Wat is die vooruitsig?

Wat is gemengde bindweefselsiekte?

Gemengde bindweefsel siekte (MCTD) is 'n seldsame outo-immuun siekte. Dit word soms 'n oorvleuelsiekte genoem omdat baie van die simptome daarvan oorvleuel met dié van ander bindweefselafwykings, soos:

• sistemiese lupus eritematose
• sklerodermie
• polimiositis

Sommige gevalle van MCTD deel ook simptome met rumatoïede artritis.

Daar is geen geneesmiddel vir MCTD nie, maar dit kan gewoonlik met medikasie en lewenstylveranderings bestuur word.

Aangesien hierdie siekte verskillende organe soos vel, spiere, die spysverteringstelsel en longe, sowel as u gewrigte kan aantas, is die behandeling gerig op die hoofareas van betrokkenheid.

Die kliniese aanbieding kan lig tot matig tot ernstig wees, afhangende van die betrokke stelsels.

Eerstelynmiddels soos nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels kan aanvanklik gebruik word, maar sommige pasiënte benodig dalk meer gevorderde behandeling met die antimalariamiddel hidroksyklorokien (Plaquenil) of ander siektesveranderende middels en biologiese middels.

Volgens die National Institutes of Health is die oorlewingsyfer van tien jaar vir mense met MCTD ongeveer 80 persent. Dit beteken 80 persent van die mense met MCTD leef nog tien jaar nadat hulle gediagnoseer is.

Wat is die simptome?

Die simptome van MCTD verskyn gewoonlik oor 'n aantal jare in volgorde, nie alles tegelyk nie.

Ongeveer 90 persent van die mense met MCTD het Raynaud se verskynsel. Dit is 'n toestand wat gekenmerk word deur ernstige aanvalle van koue, gevoelige vingers wat blou, wit of pers word. Dit kom soms maande of jare voor ander simptome voor.

Bykomende simptome van MCTD wissel van persoon tot persoon, maar sommige van die mees algemene is:

• moegheid
• koors
• pyn in verskeie gewrigte
• uitslag
• swelling in gewrigte
• spierswakheid
• koue sensitiwiteit met kleurverandering van hande en voete

Ander moontlike simptome sluit in:

• borspyn
• maagontsteking
• sooibrand
• probleme met asemhaling as gevolg van verhoogde bloeddruk in die longe of ontsteking van longweefsel
• verharding of stywer vlekke van die vel
• geswelde hande

Wat veroorsaak dit?

Die presiese oorsaak van MCTD is onbekend. Dit is 'n outo-immuunversteuring, wat beteken dat u immuunstelsel verkeerdelik gesonde weefsel aanval.

MCTD kom voor wanneer u immuunstelsel die bindweefsel aanval wat die raamwerk bied vir die organe van u liggaam.

Is daar enige risikofaktore?

Sommige mense met MCTD het 'n familiegeskiedenis daarvan, maar navorsers het nie 'n duidelike genetiese verband gevind nie.

Volgens die Inligtingsentrum vir genetiese en seldsame siektes (GARD) is vroue drie keer meer geneig om die toestand as mans te ontwikkel. Dit kan op enige ouderdom toeslaan, maar die tipiese ouderdom van aanvang is tussen 15 en 25 jaar oud.

Hoe word dit gediagnoseer?

MCTD kan moeilik wees om te diagnoseer, want dit kan op verskillende toestande lyk. Dit kan oorheersende kenmerke van sklerodermie, lupus, mioseis of rumatoïede artritis of 'n kombinasie van hierdie afwykings hê.

Om u diagnose te stel, sal u dokter u 'n fisiese ondersoek gee. Hulle sal u ook vra vir 'n gedetailleerde geskiedenis van u simptome. Indien moontlik, hou u simptome op en let op wanneer dit voorkom en hoe lank dit duur. Hierdie inligting is nuttig vir u dokter.

As u dokter kliniese tekens van MCTD herken, soos swelling rondom die gewrigte, uitslag of bewyse van kouesensitiwiteit, kan hulle 'n bloedtoets bestel om te kyk of daar teenliggaampies is wat verband hou met MCTD, soos anti-RNP, sowel as die teenwoordigheid van inflammatoriese merkers.

Hulle kan ook toetse bestel om die teenwoordigheid van teenliggaampies wat nouer verband hou met ander outo-immuun siektes te ondersoek, om 'n akkurate diagnose te verseker en / of 'n oorvleuelsindroom te bevestig.

Hoe word dit behandel?

Medikasie kan help om die simptome van MCTD te hanteer. Sommige mense benodig slegs die behandeling van hul siekte as dit opvlam, maar ander het dalk langtermynbehandeling nodig.

Medisyne wat gebruik word vir die behandeling van MCTD sluit in:

• Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's). Oor-die-toonbank NSAID's, soos ibuprofen (Advil, Motrin) en naproxen (Aleve), kan gewrigspyn en -ontsteking behandel.
• Kortikosteroïede. Steroïedmedisyne, soos prednisoon, kan inflammasie behandel en help om u immuunstelsel te voorkom om gesonde weefsels aan te val. Aangesien dit baie newe-effekte kan veroorsaak, soos hoë bloeddruk, katarakte, buierigheid en gewigstoename, word dit gewoonlik net vir kort tydperke gebruik om langtermynrisiko's te vermy.
• Anti-malariamiddels. Hydroxychloroquine (Plaquenil) kan help met ligte MCTD en waarskynlik help om opvlam te voorkom.
• Kalsiumkanaalblokkers. Medisyne soos nifedipien (Procardia) en amlodipien (Norvasc) help om die verskynsel van Raynaud te bestuur.
• Immuunonderdrukkers. Erge MCTD kan langtermynbehandeling met immuunonderdrukkers benodig, dwelms wat u immuunstelsel onderdruk. Algemene voorbeelde sluit in azathioprine (Imuran, Azasan) en mycophenolate mofetil (CellCept). Hierdie middels kan tydens swangerskap beperk word as gevolg van die moontlikheid van fetale misvormings of toksisiteit.
• Pulmonale hipertensie-middels. Pulmonale hipertensie is die hoofoorsaak van sterftes onder mense met MCTD. Dokters kan dwelms soos bosentan (Tracleer) of sildenafil (Revatio, Viagra) voorskryf om te voorkom dat pulmonale hipertensie vererger.

Benewens medikasie, kan verskeie lewenstylveranderings ook help:

• Wat is die vooruitsig?

  Ondanks sy ingewikkelde reeks simptome, kan MCTD 'n ligte tot matige siekte wees en bly.

  Sommige pasiënte kan egter vorder en ernstiger siekte-uitdrukking ontwikkel wat hooforgane soos die longe insluit.

  Die meeste bindweefsel-siektes word as multistelsel-siektes beskou en moet sodanig beskou word. Die monitering van belangrike organe is 'n belangrike onderdeel van omvattende mediese bestuur.

  In die geval van MCTD moet 'n periodieke hersiening van stelsels simptome en tekens bevat wat verband hou met:

  • SLE
  • polimiositis
  • sklerodermie

  Aangesien MCTD kenmerke van hierdie siektes kan hê, kan belangrike organe soos die longe, lewer, niere en breine daarby betrokke wees.

  Praat met u dokter oor die opstel van 'n langtermynbehandelings- en bestuursplan wat die beste by u simptome pas.

  'N Verwysing na 'n rumatologespesialis kan nuttig wees as gevolg van die moontlike kompleksiteit van hierdie siekte.