Sklerodermie

Sklerodermie is 'n siekte wat die opbou van littekenagtige weefsel in die vel en elders in die liggaam insluit. Dit beskadig ook die selle wat die wande van klein slagare bedek.

Sklerodermie is 'n soort outo-immuunversteuring. In hierdie toestand val die immuunstelsel verkeerdelik gesonde liggaamsweefsel aan en beskadig dit.

Die oorsaak van sklerodermie is onbekend. 'N Opbou van 'n stof genaamd kollageen in die vel en ander organe lei tot die simptome van die siekte.

Die siekte tref meestal mense van 30 tot 50 jaar. Vroue kry sklerodermie meer as mans. Sommige mense met sklerodermie het 'n geskiedenis van silika-stof en polivinielchloried, maar die meeste nie.

Wydverspreide sklerodermie kan voorkom met ander outo-immuun siektes, insluitend sistemiese lupus erythematosus en polymyositis. Daar word na hierdie gevalle verwys as ongedifferensieerde bindweefselsiekte of oorvleuelingsindroom.

Sommige soorte sklerodermie beïnvloed slegs die vel, terwyl ander die hele liggaam beïnvloed.

• Gelokaliseerde sklerodermie (ook morfea genoem) - raak dikwels net die vel op die bors, buik of ledemaat, maar gewoonlik nie op die hande en gesig nie. Morphea ontwikkel stadig en versprei selde in die liggaam of veroorsaak ernstige probleme soos interne orgaanbeskadiging.
• Sistemiese sklerodermie, of sklerose - Kan groot dele van die vel en organe soos die hart, longe of niere aantas. Daar is twee hooftipes, beperkte siekte (CREST-sindroom) en diffuse siekte.

Veltekens van sklerodermie kan insluit:

• Vingers of tone wat blou of wit word as gevolg van koue temperature (Raynaud-verskynsel)
• Styfheid en styfheid van die vel van vingers, hande, onderarm en gesig
• Haarverlies
• Vel wat donkerder of ligter is as normaal
• Klein wit klontjies kalsium onder die vel wat soms 'n wit stof wat soos tandepasta lyk, uitstraal
• Sere (sere) aan die vingerpunte of tone
• Styf en maskeragtige vel op die gesig
• Telangiectasias, wat klein, wyer bloedvate is wat onder die oppervlak op die gesig of aan die rand van die vingernaels sigbaar is

Been- en spiersimptome kan insluit:

• Gewrigspyn, styfheid en swelling, wat lei tot verlies aan beweging. Die hande is dikwels betrokke as gevolg van fibrose rondom weefsel en senings.
• Gevoelloosheid en pyn in die voete.

Asemhalingsprobleme kan voortspruit uit littekens in die longe en kan insluit:

• Droë hoes
• Kort van asem
• Hyg
• Verhoogde risiko vir longkanker

Spysverteringskanaalprobleme kan insluit:

• Sukkel om te sluk
• Slokdarm reflux of sooibrand
• Opgeblaas na etes
• Hardlywigheid
• Diarree
• Probleme om ontlasting te beheer

Hartprobleme kan insluit:

• Abnormale hartritme
• Vloei om die hart
• Fibrose in hartspier, verminderde hartfunksie

Nier- en geslagsorgprobleme kan insluit:

• Ontwikkeling van nierversaking
• Erektiele disfunksie by mans
• Vaginale droogheid by vroue

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n volledige fisiese ondersoek doen. Die eksamen kan toon:

• Stywe, dik vel op die vingers, die gesig of elders.
• Die vel aan die rand van die vingernaels kan met 'n verligte vergrootglas bekyk word vir afwykings van die klein bloedvate.
• Die longe, hart en buik sal op abnormaliteite ondersoek word.

U bloeddruk sal nagegaan word. Sklerodermie kan veroorsaak dat klein bloedvate in die niere vernou word. Probleme met u niere kan lei tot hoë bloeddruk en die funksie van die nier verminder.

Bloed- en urinetoetse kan insluit:

• Antinukleêre antiliggaam (ANA) paneel
• Skleroderma-teenliggaamtoetsing
• ESR (sed koers)
• Rumatoïede faktor
• Volledige bloedtelling
• Metaboliese paneel, insluitend kreatinien
• Hartspier toetse
• Urinale ondersoek

Ander toetse kan insluit:

• Bors X-straal
• CT-skandering van die longe
• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Toets om te sien hoe goed u longe en spysverteringskanaal werk
• Velbiopsie

Daar is geen spesifieke behandeling vir sklerodermie nie. U verskaffer sal die omvang van siektes in die vel, longe, niere, hart en spysverteringskanaal beoordeel.

Mense met diffuse velsiekte (eerder as beperkte velbetrokkenheid) kan meer geneig wees tot progressiewe en inwendige orgaan siektes. Hierdie vorm van die siekte word geklassifiseer as diffuse kutane sistemiese sklerose (dcSSc). Lyfwyd (sistemiese) behandelings word meestal gebruik vir hierdie groep pasiënte.

U sal medisyne en ander behandelings voorskryf om u simptome te beheer en komplikasies te voorkom.

Medisyne wat gebruik word vir die behandeling van progressiewe sklerodermie, sluit in:

• Kortikosteroïede soos prednisoon. Dosisse bo 10 mg per dag word egter nie aanbeveel nie, omdat hoër dosisse niersiekte en hoë bloeddruk kan veroorsaak.
• Geneesmiddels wat die immuunstelsel onderdruk, soos mikofenolaat, siklofosfamied, siklosporien of metotreksaat.
• Hydroxychloroquine vir die behandeling van artritis.

Sommige mense met vinnig progressiewe sklerodermie kan kandidate wees vir outoloë hematopoëtiese stamseloorplanting (HSCT). Hierdie tipe behandeling moet in gespesialiseerde sentrums uitgevoer word.

Ander behandelings vir spesifieke simptome kan insluit:

• Behandelings om die Raynaud verskynsel te verbeter.
• Medisyne vir sooibrand of slukprobleme, soos omeprazol.
• Medisyne vir bloeddruk, soos ACE-remmers, vir hoë bloeddruk of nierprobleme.
• Ligterapie om die verdikking van die vel te verlig.
• Medisyne om longfunksie te verbeter, soos bosentan en sildenafil.

Behandeling behels dikwels ook fisiese terapie.

Sommige mense kan baat vind by die bywoning van 'n ondersteuningsgroep vir mense met sklerodermie.

By sommige mense ontwikkel simptome die eerste paar jaar vinnig en word dit steeds erger. By die meeste mense word die siekte egter stadig erger.

Mense wat net velsimptome het, het 'n beter uitkyk. Wydverspreide (sistemiese) sklerodermie kan lei tot.

• Hartversaking
• Littekens, genoem longfibrose
• Hoë bloeddruk in die longe (pulmonale hipertensie)
• Nierversaking (sklerodermie nierkrisis)
• Probleme wat voedingstowwe uit voedsel opneem
• Kanker

Bel u verskaffer as u Raynaud-verskynsel, progressiewe verdikking van die vel of slukprobleme ontwikkel.

Progressiewe sistemiese sklerose; Sistemiese sklerose; Beperkte sklerodermie; CREST-sindroom; Gelokaliseerde sklerodermie; Morphea - lineêr; Raynaud se verskynsel - sklerodermie

• Raynaud se verskynsel
• CREST-sindroom
• Sklerodakties
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Uitkoms van behandeling tydens vroeë diffuse kutane sistemiese sklerose: die Europese waarnemingsstudie op sklerodermie (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapie. In: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, reds. Rehabilitasie van die hand en boonste ekstremiteit. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofstuk 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablatiewe outoloë stamseloorplanting vir ernstige sklerodermie. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologie en patogenese van sistemiese sklerose. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, reds. Firestein en Kelly's Handbook of Rheumatology. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofstuk 88.

Varga J. Sistemiese sklerose (sklerodermie). In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 251.