Volwasse Still siekte

Volwasse stilstandsiekte (ASS) is 'n seldsame siekte wat hoë koors, uitslag en gewrigspyn veroorsaak. Dit kan lei tot langtermyn (chroniese) artritis.

Volwasse Still-siekte is 'n ernstige weergawe van jeugdige idiopatiese artritis (JIA), wat by kinders voorkom. Volwassenes kan dieselfde toestand hê, hoewel dit baie minder algemeen voorkom. Dit word ook 'n stilstaande siekte (AOSD) vir volwassenes genoem.

Minder as 1 uit 100 000 mense ontwikkel jaarliks ​​ASD. Dit raak vroue meer dikwels as mans.

Die oorsaak van Still-siektes by volwassenes is onbekend. Geen risikofaktore vir die siekte is geïdentifiseer nie.

Byna alle mense met die siekte sal koors, gewrigspyn, keelseer en uitslag hê.

• Gewrigspyn, warmte en swelling is algemeen. Dikwels is daar verskeie gewrigte terselfdertyd betrokke. Dikwels het mense met die toestand 'n oggendstyfheid van gewrigte wat 'n paar uur duur.
• Die koors kom vinnig een keer per dag aan, meestal in die middag of aand.
• Die veluitslag is dikwels salmpienk gekleur en kom saam met die koors.

Bykomende simptome sluit in:

• Buikpyn en swelling
• Pyn tydens diep asemhaling (pleuritis)
• Keelseer
• Geswelde limfknope (kliere)
• Gewigsverlies

Die milt of lewer kan geswel word. Long- en hartontsteking kan ook voorkom.

AOSD kan eers gediagnoseer word nadat baie ander siektes (soos infeksies en kanker) uitgesluit is. Miskien moet u baie mediese toetse benodig voordat 'n finale diagnose gemaak word.

'N Fisiese ondersoek kan koors, uitslag en artritis toon. Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n stetoskoop gebruik om te luister na veranderinge in die klank van u hart of longe.

Die volgende bloedtoetse kan nuttig wees om diagnoses van volwassenes te diagnoseer:

• Volledige bloedtelling (CBC) kan 'n hoë aantal witbloedselle (granulosiete) en 'n verminderde aantal rooibloedselle toon.
• C-reaktiewe proteïen (CRP), 'n mate van ontsteking, sal hoër wees as normaal.
• ESR (sedimentasiesnelheid), 'n mate van ontsteking, sal hoër wees as normaal.
• Ferritienvlak sal baie hoog wees.
• Fibrinogeenvlak sal hoog wees.
• Lewerfunksietoetse toon hoë vlakke van AST en ALT.
• Rumatoïede faktor en ANA-toets sal negatief wees.
• Bloedkulture en virale studies sal negatief wees.

Ander toetse kan nodig wees om te kyk vir ontsteking in gewrigte, bors, lewer en milt:

• Abdominale ultraklank
• CT-skandering van die buik
• X-strale van die gewrigte, bors of maag (buik)

Die doel van die behandeling vir volwassenesiekte is om die simptome van artritis te beheer. Aspirien en ander nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's), soos ibuprofen, word meestal eers gebruik.

Prednisoon kan gebruik word vir ernstige gevalle.

As die siekte ernstig is of lank aanhou (chronies word), kan medisyne nodig wees wat die immuunstelsel onderdruk. Sulke medisyne sluit in:

• Metotreksaat
• Anakinra (interleukien-1 reseptoragonis)
• Tocilizumab (interleukien 6-remmer)
• Tumornekrose faktor (TNF) antagoniste soos etanercept (Enbrel)

By baie mense kan die volgende paar jaar simptome herhaal word.

Simptome duur nog lank (chronies) by ongeveer 'n derde van die mense met 'n volwasse Still-siekte.

'N Seldsame vorm van die siekte, wat makrofage-aktiveringsindroom genoem word, kan baie ernstig wees met hoë koors, ernstige siektes en lae bloedseltellings. Die beenmurg is betrokke en biopsie is nodig om die diagnose te maak.

Ander komplikasies kan insluit:

• Artritis in verskeie gewrigte
• Lewer siekte
• Perikarditis
• Pleurale effusie
• Miltvergroting

Bel u verskaffer as u simptome het van 'n Still-siekte vir volwassenes.

As u reeds met die toestand gediagnoseer is, moet u u verskaffer skakel as u hoes of asemhalingsprobleme het.

Daar is geen bekende voorkoming nie.

Stil se siekte - volwasse; Volwasse-aanvang-siekte; AOSD; Wissler-Fanconi-sindroom

Alonso ER, Marques AO. Volwasse-aanvangsiekte. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, reds. Rumatologie. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Volwasse-aanvangsiekte: manifestasies, behandeling, uitkoms en prognostiese faktore by 57 pasiënte. Medisyne (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Tocilizumab by pasiënte met steeds 'n volwassene-siekte wat onwettig is vir behandeling met glukokortikoïede: 'n gerandomiseerde, dubbelblinde, placebo-beheerde fase III-studie. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Webwerf van die Nasionale Organisasie vir Skaars Versteurings. Skaars siektes.org. Volwasse aanvang Still se siekte. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Besoek op 30 Maart 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Doeltreffendheid van anakinra in die vuurvaste Still-siekte: multisentrumstudie van 41 pasiënte en literatuuroorsig. Medisyne (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.