Trombotiese trombositopeniese purpura

Trombotiese trombositopeniese purpura (TTP) is 'n bloedafwyking waarin bloedplaatjiesklontjies in klein bloedvate vorm. Dit lei tot 'n lae aantal bloedplaatjies (trombositopenie).

Hierdie siekte kan veroorsaak word deur probleme met 'n ensiem ('n soort proteïen) wat betrokke is by bloedstolling. Hierdie ensiem word ADAMTS13 genoem. Afwesigheid van hierdie ensiem het bloedplaatjiesklontvorming tot gevolg. Bloedplaatjies is 'n deel van die bloed wat die bloedstolling help.

Aangesien die bloedplaatjies saamsmelt, is minder bloedplaatjies in die bloed in ander liggaamsdele beskikbaar om te help stol. Dit kan lei tot bloeding onder die vel.

In sommige gevalle word die versteuring deur families oorgedra (geërf). In hierdie gevalle word mense gebore met van nature lae vlakke van hierdie ensiem.

Hierdie toestand kan ook veroorsaak word deur:

• Kanker
• Chemoterapie
• Hematopoëtiese stamseloorplanting
• MIV-infeksie
• Hormoonvervangingsterapie en oestrogenen
• Medisyne (insluitend tiklopidien, klopidogrel, kinien en siklosporien A)

Simptome kan die volgende insluit:

• Bloeding in die vel of slymvliese
• Verwarring
• Moegheid, swakheid
• Koors
• Hoofpyn
• Bleek velkleur of geel velkleur
• Kort van asem
• Vinnige hartklop (meer as 100 slae per minuut)

Toetse wat bestel kan word, sluit in:

• ADAMTS 13 aktiwiteitsvlak
• Bilirubin
• Bloedsmeer
• Volledige bloedtelling (CBC)
• Kreatinienvlak
• Laktaat dehidrogenase (LDH) vlak
• Plaatjie telling
• Urinale ondersoek
• Haptoglobien
• Coombs-toets

U kan 'n behandeling hê wat plasma-uitruiling genoem word. Dit verwyder u abnormale plasma en vervang dit deur normale plasma van 'n gesonde skenker. Plasma is die vloeibare deel van bloed wat bloedselle en bloedplaatjies bevat. Plasma-uitruiling vervang ook die ontbrekende ensiem.

Die prosedure word soos volg gedoen:

• Eerstens moet u u bloed laat trek asof u bloed skenk.
• Aangesien die bloed deur 'n masjien gelei word wat bloed in sy verskillende dele skei, word die abnormale plasma verwyder en u bloedselle word gered.
• U bloedselle word dan met normale plasma van 'n skenker gekombineer en dan aan u teruggegee.

Hierdie behandeling word daagliks herhaal totdat bloedtoetse verbetering toon.

Mense wat nie op hierdie behandeling reageer nie of waarvan die toestand gereeld terugkeer, moet:

• Maak 'n operasie om hul milt te verwyder
• Kry medisyne wat die immuunstelsel onderdruk, soos steroïede of rituximab

Die meeste mense wat plasma-uitruiling ondergaan, herstel heeltemal. Maar sommige mense sterf aan hierdie siekte, veral as dit nie dadelik gediagnoseer word nie. By mense wat nie herstel nie, kan hierdie toestand langdurig (chronies) word.

Komplikasies kan insluit:

• Nierversaking
• Lae aantal bloedplaatjies (trombositopenie)
• Lae aantal rooibloedselle (veroorsaak deur voortydige afbreek van rooibloedselle)
• Senuweestelselprobleme
• Erge bloeding (bloeding)
• Beroerte

Bel u dokter as u onverklaarbare bloeding het.

Omdat die oorsaak onbekend is, is daar geen bekende manier om hierdie toestand te voorkom nie.

TTP

• Bloedselle

Abrams CS. Trombositopenie. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 25ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 172.

National Heart, Lung, and Blood Institute webwerf. Trombotiese trombositopeniese purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Toegang verkry op 1 Maart 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotiese trombositopeniese purpura en die hemolitiese uremiese sindroom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, reds. Hematologie: Basiese beginsels en praktyk. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 134.