Frontotemporal demensie

Frontotemporal demensie (FTD) is 'n seldsame vorm van demensie wat soortgelyk is aan Alzheimersiekte, behalwe dat dit geneig is om slegs sekere dele van die brein te beïnvloed.

Mense met FTD het abnormale stowwe (genoem tangels, Pick-liggame en Pick-selle en tau-proteïene) in senuweeselle in die beskadigde areas van die brein.

Die presiese oorsaak van die abnormale stowwe is onbekend. Daar is baie verskillende abnormale gene gevind wat FTD kan veroorsaak. Sommige gevalle van FTD word deur gesinne oorgedra.

FTD is skaars. Dit kan voorkom by mense so jonk as 20 jaar oud. Maar dit begin gewoonlik tussen 40 en 60 jaar oud. Die gemiddelde ouderdom waarop dit begin, is 54.

Die siekte word stadig erger. Weefsels in dele van die brein krimp mettertyd. Simptome soos gedragsveranderinge, spraakprobleme en denkprobleme kom stadig voor en word erger.

Vroeë persoonlikheidsveranderings kan dokters help om FTD te onderskei, behalwe Alzheimersiekte. (Geheueverlies is dikwels die belangrikste en vroegste simptoom van Alzheimersiekte.)

Mense met FTD is geneig om op verskillende maniere verkeerd op te tree. Die veranderinge in gedrag word steeds erger en is dikwels een van die mees ontstellende simptome van die siekte. Sommige persone het meer probleme met besluitneming, ingewikkelde take of taal (probleme met die vind of verstaan ​​van woorde of skryf).

Algemene simptome sluit in:

GEDRAGSVERANDERINGE:

• Nie in staat om werk te behou nie
• Kompulsiewe gedrag
• Impulsiewe of onvanpaste gedrag
• Onvermoë om te funksioneer of in sosiale of persoonlike situasies te kommunikeer
• Probleme met persoonlike higiëne
• Herhalende gedrag
• Onttrekking van sosiale interaksie

EMOSIONELE VERANDERINGS

• Skielike bui verander
• Verminder belangstelling in daaglikse lewensaktiwiteite
• Versuim om veranderinge in gedrag te herken
• Versuim om emosionele warmte, besorgdheid, empatie, simpatie te toon
• Onvanpaste bui
• Gee nie om vir gebeure of omgewing nie

TAALVERANDERINGE

• Kan nie praat nie (mutisme)
• Verminderde vermoë om te lees of te skryf
• Sukkel om 'n woord te vind
• Moeilikheid om te praat of spraak te verstaan ​​(afasie)
• Herhaal enigiets wat met hulle gepraat word (echolalia)
• Krimpende woordeskat
• Swak, ongekoördineerde spraakklanke

SENUWE STELSELPROBLEME

• Verhoogde spiertonus (styfheid)
• Geheueverlies wat erger word
• Bewegings- / koördineringsprobleme (apraxia)
• Swakheid

ANDER PROBLEME

• Urinêre inkontinensie

Die gesondheidsorgverskaffer sal navraag doen oor die mediese geskiedenis en simptome.

Toetse kan bestel word om ander oorsake van demensie, insluitend demensie as gevolg van metaboliese oorsake, uit te skakel. FTD word gediagnoseer op grond van simptome en resultate van toetse, insluitend:

• Beoordeling van die gees en gedrag (neuropsigologiese assessering)
• Brein-MRI
• Elektro-enfalogram (EEG)
• Ondersoek van die brein en senuweestelsel (neurologiese ondersoek)
• Ondersoek van die vloeistof rondom die sentrale senuweestelsel (serebrospinale vloeistof) na 'n lumbale punksie
• Kop CT-skandering
• Toetse van sensasie, denke en redenasies (kognitiewe funksie) en motoriese funksie
• Nuwer metodes wat die metabolisme van die brein of proteïenafsettings toets, kan beter voorsiening maak vir 'n akkurater diagnose in die toekoms
• Positron emissie tomografie (PET) skandering van die brein

'N Breinbiopsie is die enigste toets wat die diagnose kan bevestig.

Daar is geen spesifieke behandeling vir FTD nie. Medisyne kan help om buierigheid te bestuur.

Soms neem mense met FTD dieselfde medisyne wat gebruik word om ander soorte demensie te behandel.

In sommige gevalle kan die denke en ander verstandelike funksies verbeter word deur medisyne te stop of te verander wat verwarring vererger of wat nie nodig is nie. Medisyne sluit in:

• Analgetika
• Anticholinerge
• Sentrale senuweestelsel depressante
• Simetidien
• Lidokaïne

Dit is belangrik om siektes wat verwarring kan veroorsaak, te behandel. Dit sluit in:

• Bloedarmoede
• Verlaagde suurstof (hipoksie) vlak
• Hartversaking
• Hoë koolstofdioksiedvlak
• Infeksies
• Nierversaking
• Lewerversaking
• Voedingsversteurings
• Skildklierafwykings
• Gemoedsversteurings, soos depressie

Medisyne kan nodig wees om aggressiewe, gevaarlike of opgewonde gedrag te beheer.

Gedragsverandering kan sommige mense help om onaanvaarbare of gevaarlike gedrag te beheer. Dit bestaan ​​uit die beloning van gepaste of positiewe gedrag en die ignoreer van onvanpaste gedrag (wanneer dit veilig is om dit te doen).

Praatterapie (psigoterapie) werk nie altyd nie. Dit is omdat dit verdere verwarring of desoriëntasie kan veroorsaak.

Realiteitsgerigtheid, wat omgewings- en ander leidrade versterk, kan help om disoriëntasie te verminder.

Afhangend van die simptome en erns van die siekte, is dit moontlik om monitering en hulp met persoonlike higiëne en selfversorging nodig te hê. Uiteindelik kan daar 24 uur versorging en monitering by die huis of in 'n spesiale fasiliteit nodig wees. Gesinsadvies kan die persoon help om die veranderinge wat nodig is vir tuisversorging te hanteer.

Sorg kan insluit:

• Beskermingsdienste vir volwassenes
• Gemeenskapsbronne
• Huismakers
• Besoekende verpleegsters of hulpverleners
• Vrywilligersdienste

Mense met FTD en hul gesin moet moontlik vroeg in die loop van die siekte regsadvies inwin. Voorskrifte vir voorafversorging, volmag en ander regstappe kan dit makliker maak om besluite oor die versorging van die persoon met FTD te neem.

U kan die spanning van FTD verlig deur by 'n ondersteuningsgroep aan te sluit. As u met ander deel wat gemeenskaplike ervarings en probleme het, kan u nie alleen voel nie. Meer inligting en ondersteuning vir mense met FTD en hul gesinne kan gevind word by:

Die Vereniging vir Frontotemporale Degenerasie - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Die versteuring word vinnig en bestendig erger. Die persoon raak vroeg in die loop van die siekte totaal gestremd.

FTD veroorsaak gewoonlik die dood binne 8 tot 10 jaar, gewoonlik as gevolg van infeksie, of soms omdat liggaamstelsels misluk.

Bel u verskaffer of gaan na die noodgeval as die verstandelike funksie vererger.

Daar is geen bekende voorkoming nie.

Semantiese demensie; Demensie - semanties; Frontotemporale demensie; FTD; Arnold Pick-siekte; Pick siekte; 3R tauopatie

• Sentrale senuweestelsel en perifere senuweestelsel
• Brein
• Brein en senuweestelsel

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demensie. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer-siekte en ander demensies. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, reds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 95.