Hipoplastiese linkerhartsindroom

Hipoplastiese linkerhartsindroom kom voor wanneer dele van die linkerkant van die hart (mitraalklep, linkerventrikel, aortaklep en aorta) nie heeltemal ontwikkel nie. Die toestand is teenwoordig tydens geboorte (aangebore).

Hipoplastiese linkerhart is 'n seldsame tipe aangebore hartsiekte. Dit is meer algemeen by mans as by vroue.

Soos met die meeste aangebore hartafwykings, is daar geen oorsaak bekend nie. Ongeveer 10% van babas met hipoplastiese linkerhartsindroom het ook ander geboortedefekte. Dit hou ook verband met genetiese siektes soos Turner-sindroom, Jacobsen-sindroom, trisomie 13 en 18.

Die probleem ontwikkel voor geboorte wanneer die linkerventrikel en ander strukture nie behoorlik groei nie, insluitend:

• Aorta (die bloedvat wat suurstofryke bloed vanaf die linker ventrikel na die hele liggaam vervoer)
• In- en uitgang van die ventrikel
• Mitrale en aortakleppe

Dit veroorsaak dat die linker ventrikel en aorta swak ontwikkel of hipoplasties is. In die meeste gevalle is die linkerventrikel en aorta baie kleiner as normaal.

By babas met hierdie toestand kan die linkerkant van die hart nie genoeg bloed na die liggaam stuur nie. As gevolg hiervan moet die regterkant van die hart die sirkulasie vir beide die longe en die liggaam handhaaf. Die regterventrikel kan die sirkulasie na beide die longe en die liggaam vir 'n rukkie ondersteun, maar hierdie ekstra werklas veroorsaak uiteindelik dat die regterkant van die hart misluk.

Die enigste moontlikheid van oorlewing is 'n verband tussen die regter- en linkerkant van die hart, of tussen die arteries en longslagare (die bloedvate wat bloed na die longe dra). Babas word normaalweg gebore met twee van hierdie verbintenisse:

• Foramen ovale ('n gat tussen die regter- en linkeratrium)
• Ductus arteriosus ('n klein bloedvat wat die aorta met die pulmonale arterie verbind)

Albei hierdie verbindings sluit normaalweg enkele dae na geboorte op hul eie.

By babas met hipoplastiese linkerhartsindroom beweeg bloed wat die regterkant van die hart deur die longslagaar verlaat deur die ductus arteriosus na die aorta. Dit is die enigste manier waarop bloed na die liggaam kan kom. As 'n baba met hipoplastiese linkerhartsindroom toegelaat word om die ductus arteriosus toe te maak, kan die baba vinnig sterf omdat daar geen bloed na die liggaam gepomp sal word nie. Babas met 'n bekende hipoplastiese linkerhartsindroom word gewoonlik met 'n medisyne begin om die ductus arteriosus oop te hou.

Omdat daar min of geen vloei uit die linkerhart is nie, moet bloed wat uit die longe na die hart terugkeer, deur die foramen ovale of 'n atriale septale defek gaan ('n gat wat die versamelkamers aan die linker- en regterkant van die hart verbind) terug na die regterkant van die hart. As daar geen foramen ovale is nie, of as dit te klein is, kan die baba sterf. Babas met hierdie probleem het die gat tussen hul atria oopgemaak, óf met chirurgie óf met behulp van 'n dun, buigsame buis (hartkateterisering).

Aanvanklik kan 'n pasgebore baba met hipoplastiese linkerhart normaal voorkom. Simptome kan in die eerste paar uur van die lewe voorkom, hoewel dit tot 'n paar dae kan neem om simptome te ontwikkel. Hierdie simptome kan insluit:

• Blou (sianose) of swak velkleur
• Koue hande en voete (ledemate)
• Lusteloosheid
• Swak pols
• Swak suig en voer
• Bonsende hart
• Vinnige asemhaling
• Kort van asem

By gesonde pasgeborenes is bloukleur in die hande en voete 'n reaksie op koue (hierdie reaksie word perifere sianose genoem).

'N Blou kleur in die bors, buik, lippe en tong is abnormaal (sentrale sianose genoem). Dit is 'n teken dat daar nie genoeg suurstof in die bloed is nie. Sentrale sianose neem dikwels toe met huil.

'N Fisiese ondersoek kan tekens van hartversaking toon:

• Vinniger as normale hartklop
• Lusteloosheid
• Lewervergroting
• Vinnige asemhaling

Die pols op verskillende plekke (pols, lies en ander) kan ook baie swak wees. Daar is dikwels (maar nie altyd nie) abnormale hartklanke wanneer u na die bors luister.

Toetse kan insluit:

• Hartkateterisering
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram
• X-straal van die bors

Sodra die diagnose van hipoplastiese linkerhart gemaak is, sal die baba in die neonatale waakeenheid opgeneem word. 'N Asemhalingsmasjien (ventilator) kan nodig wees om die baba te help asemhaal. 'N Medisyne genaamd prostaglandien E1 word gebruik om bloed na die liggaam te laat sirkuleer deur die ductus arteriosus oop te hou.

Hierdie maatreëls los nie die probleem op nie. Die toestand vereis altyd 'n operasie.

Die eerste operasie, genaamd die Norwood-operasie, vind plaas binne die baba se eerste paar dae van sy lewe. Die Norwood-prosedure bestaan ​​uit die bou van 'n nuwe aorta deur:

• Gebruik die longklep en slagaar
• Verbind die hipoplastiese ou aorta en kransslagare aan die nuwe aorta
• Verwyder die muur tussen die atria (boezemseptum)
• Maak 'n kunsmatige verbinding vanaf die regterventrikel of 'n liggaamswye slagaar na die longslagaar om die bloedvloei na die longe te handhaaf ('n shunt genoem)

'N Variasie van die Norwood-prosedure, wat die Sano-prosedure genoem word, kan gebruik word. Hierdie prosedure skep 'n regterventrikel tot longslagaarverbinding.

Daarna gaan die baba in die meeste gevalle huis toe. Die kind sal daagliks medisyne moet neem en noukeurig gevolg word deur 'n kardioloog vir kinders, wat sal bepaal wanneer die tweede fase van die operasie gedoen moet word.

Fase II van die operasie word die Glenn shunt- of hemi-Fontan-prosedure genoem. Dit word ook 'n cavopulmonary shunt genoem. Hierdie prosedure verbind die hoofaar wat blou bloed vanaf die boonste helfte van die liggaam (die superior vena cava) direk met die bloedvate na die longe (longslagare) bring om suurstof te kry. Die operasie word meestal gedoen wanneer die kind van 4 tot 6 maande oud is.

Gedurende stadium I en II kan die kind nog effens blou (sianoties) voorkom.

Stadium III, die laaste stap, word die Fontan-prosedure genoem. Die res van die are wat blou bloed uit die liggaam vervoer (die inferior vena cava) word direk met die bloedvate aan die longe verbind. Die regterventrikel dien nou slegs as die pompkamer vir die liggaam (nie meer die longe en die liggaam nie). Hierdie operasie word gewoonlik uitgevoer wanneer die baba 18 maande tot 4 jaar oud is. Na hierdie laaste stap is die kind nie meer sianoties nie en het dit 'n normale suurstofgehalte in die bloed.

Sommige mense het moontlik meer operasies in hul twintigs of dertig nodig as hulle moeilik is om aritmieë of ander komplikasies van die Fontan-prosedure te beheer.

Sommige dokters beskou hartoorplanting as 'n alternatief vir die drie-stap operasie. Maar daar is min geskenkhartjies beskikbaar vir klein babas.

As dit nie behandel word nie, is hipoplastiese linkerhartsindroom dodelik. Die oorlewingsyfers vir die gefaseerde herstel styg steeds namate die operasietegnieke en sorg na die operasie verbeter. Oorlewing na die eerste fase is meer as 75%. Kinders wat hul eerste jaar oorleef, het 'n baie goeie kans om op lang termyn te oorleef.

Die uitkoms van die kind na die operasie hang af van die grootte en funksie van die regterventrikel.

Komplikasies sluit in:

• Verstopping van die kunsmatige shunt
• Bloedklonte wat kan lei tot beroerte of longembolie
• Langtermyn (chroniese) diarree (van 'n siekte wat proteïenverloorende enteropatie genoem word)
• Vloeistof in die buik (ascites) en in die longe (pleurale effusie)
• Hartversaking
• Onreëlmatige, vinnige hartritmes (aritmieë)
• Beroertes en ander senuweestelselkomplikasies
• Neurologiese inkorting
• Skielike dood

Kontak dadelik u gesondheidsorgverskaffer as u baba:

• Eet minder (verminderde voeding)
• Het 'n blou (sianotiese) vel
• Het nuwe veranderinge in asemhalingspatrone

Daar is geen voorkomende voorkoming vir hipoplastiese linkerhartsindroom nie. Soos met baie aangebore siektes, is die oorsake van hipoplastiese linkerhartsindroom onseker en is dit nie gekoppel aan 'n moeder se siekte of gedrag nie.

HLHS; Aangebore hart - hipoplastiese linkerhart; Sianotiese hartsiekte - hipoplastiese linkerhart

• Hart - gedeelte deur die middel
• Hart - vooraansig
• Hipoplastiese linkerhartsindroom

Fraser CD, Kane LC. Aangebore hartsiekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, reds. Sabiston Handbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Chirurgical Practice. 20ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.