Totale abnormale terugkeer van pulmonale veneuse

Totale anomale pulmonale veneuse terugkeer (TAPVR) is 'n hartsiekte waarin die 4 are wat bloed van die longe na die hart neem nie normaalweg aan die linker atrium (linker boonste kamer van die hart) heg nie. In plaas daarvan heg hulle aan 'n ander bloedvat of aan die verkeerde deel van die hart. Dit is teenwoordig tydens geboorte (aangebore hartsiektes).

Die oorsaak van totale anomale pulmonale veneuse terugkeer is onbekend.

In normale sirkulasie word bloed vanaf die regterventrikel gestuur om suurstof in die longe op te tel. Dit keer dan terug deur die pulmonale (long) are na die linkerkant van die hart, wat bloed deur die aorta en rondom die liggaam uitstuur.

In TAPVR keer suurstofryke bloed terug van die longe na die regter atrium of na 'n aar wat in die regter atrium vloei, in plaas van die linkerkant van die hart. Met ander woorde, bloed sirkel eenvoudig van en na die longe en kom nooit by die liggaam uit nie.

Om die baba te laat leef, moet 'n atriale septale defek (ASD) of patent foramen ovale (gang tussen die linker- en regteratrium) bestaan ​​om suurstofryke bloed na die linkerkant van die hart en die res van die liggaam te laat vloei.

Hoe ernstig hierdie toestand is, hang af van die vraag of die longare verstop of belemmer word wanneer dit dreineer. Belemmerde TAPVR veroorsaak vroeg in die lewe simptome en kan baie vinnig dodelik wees as dit nie gevind en reggestel word met 'n operasie nie.

Die baba kan baie siek voorkom en kan die volgende simptome hê:

• Blou kleur van die vel (sianose)
• Gereelde lugweginfeksies
• Lusteloosheid
• Swak voeding
• Swak groei
• Vinnige asemhaling

Opmerking: Soms is daar geen simptome in babas of vroeë kinderjare nie.

Toetse kan insluit:

• Hartkateterisering kan die diagnose bevestig deur aan te toon dat die bloedvate abnormaal geheg is
• EKG toon vergroting van die ventrikels (ventrikulêre hipertrofie)
• Ekokardiogram kan toon dat die pulmonale vate aangeheg is
• MRI- of CT-skandering van die hart kan die verbindings tussen die longvate toon
• X-straal van die bors toon 'n normale tot klein hart met vloeistof in die longe

Chirurgie om die probleem te herstel is so spoedig moontlik nodig. In die operasie word die longare verbind met die linker atrium en word die defek tussen die regter en linker atrium toegemaak.

As hierdie toestand nie behandel word nie, sal die hart groter word, wat tot hartversaking lei. Die herstel van die defek lewer uitstekende resultate as daar geen verstopping van die longare by die nuwe verbinding in die hart is nie. Babas wat are verstop het, het die oorlewing versleg.

Komplikasies kan insluit:

• Asemhalingsprobleme
• Hartversaking
• Onreëlmatige, vinnige hartritmes (aritmieë)
• Longinfeksies
• Pulmonale hipertensie

Hierdie toestand kan voorkom tydens die geboorte. Simptome kan egter eers later voorkom.

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u simptome van TAPVR opmerk. Vinnige aandag word benodig.

Daar is geen bekende manier om TAPVR te voorkom nie.

TAPVR; Totale are; Aangebore hartafwyking - TAPVR; Sianotiese hartsiekte - TAPVR

• Hart - gedeelte deur die middel
• Heeltemal afwykende pulmonale veneuse terugkeer - X-straal
• Heeltemal afwykende longveneuse terugkeer - x-straal
• Heeltemal afwykende pulmonale veneuse terugkeer - X-straal

Fraser CD, Kane LC. Aangebore hartsiekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, reds. Sabiston Handbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Chirurgical Practice. 20ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.