Dubbele inlaat linkerventrikel

Dubbele inlaat linkerventrikel (DILV) is 'n hartdefek wat vanaf geboorte aanwesig is (aangebore). Dit beïnvloed die kleppe en kamers van die hart. Babas wat met hierdie toestand gebore word, het net een werkende pompkamer (ventrikel) in hul hart.

DILV is een van verskeie hartdefekte wat bekend staan ​​as enkelvoudige (of algemene) ventrikeldefekte. Mense met DILV het 'n groot linkerventrikel en 'n klein regterventrikel. Die linker ventrikel is die pompkamer van die hart wat suurstofryke bloed na die liggaam stuur. Die regterventrikel is die pompkamer wat suurstofarm bloed na die longe stuur.

In die normale hart ontvang die regter- en linkerventrikels bloed uit die regter- en linkeratrium. Die atria is boonste kamers van die hart.Suurstofarme bloed wat uit die liggaam terugkom, vloei na die regter atrium en regterventrikel. Die regterventrikel pomp dan bloed na die longslagaar. Dit is die bloedvat wat bloed na die longe dra om suurstof op te tel.

Bloed met vars suurstof keer terug na die linker atrium en linkerventrikel. Die aorta dra dan suurstofryke bloed na die res van die liggaam vanaf die linker ventrikel. Die aorta is die hoofslagaar wat uit die hart lei.

By mense met DILV word slegs die linkerventrikel ontwikkel. Albei atrië stort bloed in hierdie ventrikel. Dit beteken dat suurstofryke bloed meng met suurstofarme bloed. Die mengsel word dan na beide die liggaam en die longe gepomp.

DILV kan voorkom as die groot bloedvate wat uit die hart ontstaan ​​verkeerd is. Die aorta ontstaan ​​uit die klein regterventrikel en die longslagaar ontstaan ​​uit die linkerventrikel. Dit kan ook voorkom as die arteries in normale posisies is en uit die gewone ventrikels ontstaan. In hierdie geval vloei bloed van links na regterventrikel deur 'n gat tussen die kamers wat 'n ventrikulêre septale defek (VSD) genoem word.

DILV is baie skaars. Die presiese oorsaak is onbekend. Die probleem kom heel waarskynlik vroeg in die swangerskap voor, wanneer die baba se hart ontwikkel. Mense met DILV het dikwels ook ander hartprobleme, soos:

• Coarctation van die aorta (vernouing van die aorta)
• Pulmonale atresie (pulmonale klep van die hart word nie behoorlik gevorm nie)
• Longklepstenose (vernouing van die pulmonale klep)

Simptome van DILV kan insluit:

• Blou kleur op die vel en lippe (sianose) as gevolg van lae suurstof in die bloed
• Versuim om gewig op te tel en te groei
• Bleek vel (bleek)
• Swak voeding word maklik moeg
• Sweet
• Geswelde bene of buik
• Probleme met asemhaling

Tekens van DILV kan insluit:

• Abnormale hartritme, soos gesien op 'n elektrokardiogram
• Opbou van vloeistof rondom die longe
• Hartversaking
• Hartgeruis
• Vinnige hartklop

Toetse om DILV te diagnoseer kan insluit:

• Bors X-straal
• Meting van die elektriese aktiwiteit in die hart (elektrokardiogram, of EKG)
• Ultraklankondersoek van die hart (eggokardiogram)
• Gee 'n dun, buigsame buis in die hart om die are te ondersoek (hartkateterisering)
• Hart MRI

Chirurgie is nodig om die bloedsomloop deur die liggaam en in die longe te verbeter. Die mees algemene operasies vir die behandeling van DILV is 'n reeks van twee tot drie operasies. Hierdie operasies is soortgelyk aan dié wat gebruik word vir die behandeling van hipoplastiese linkerhartsindroom en trikuspidale atresie.

Die eerste operasie is moontlik nodig wanneer die baba net 'n paar dae oud is. In die meeste gevalle kan die baba daarna huis toe gaan. Die kind sal meestal elke dag medisyne moet inneem en noukeurig gevolg word deur 'n hartarts (kardioloog). Die kind se dokter sal bepaal wanneer die tweede fase van die operasie gedoen moet word.

Die volgende operasie (of eerste operasie, as die baba nie 'n prosedure as pasgeborene nodig gehad het nie) word die tweerigting Glenn shunt of Hemifontan prosedure genoem. Hierdie operasie word gewoonlik gedoen wanneer die kind 4 tot 6 maande oud is.

Selfs na die bogenoemde operasies, kan die kind steeds blou (sianoties) lyk. Die finale stap word die Fontan-prosedure genoem. Hierdie operasie word meestal gedoen wanneer die kind 18 maande tot 3 jaar oud is. Na hierdie laaste stap is die baba nie meer blou nie.

Die Fontan-operasie skep nie normale sirkulasie in die liggaam nie. Maar dit verbeter die bloedvloei genoeg sodat die kind kan leef en groei.

'N Kind kan meer operasies benodig vir ander gebreke of om sy oorlewing te verleng terwyl hy op die Fontan-prosedure wag.

U kind sal moontlik medisyne moet neem voor en na die operasie. Dit kan insluit:

• Antistolmiddels om bloedstolling te voorkom
• GOS-remmers om bloeddruk te verlaag
• Digoksien om die hart te laat saamtrek
• Waterpille (diuretika) om swelling in die liggaam te verminder

'N Hartoorplanting kan aanbeveel word indien bogenoemde metodes misluk.

DILV is 'n baie komplekse hartdefek wat nie maklik behandel kan word nie. Hoe goed die baba vaar, hang af van:

• Die baba se algehele toestand tydens diagnose en behandeling.
• As daar ander hartprobleme is.
• Hoe ernstig die gebrek is.

Na behandeling is baie babas met DILV volwassenes. Maar hulle sal lewenslange opvolgings benodig. Hulle kan ook komplikasies ondervind en hul fisiese aktiwiteite moet beperk.

Die komplikasies van DILV sluit in:

• Klub (verdikking van die naelbeddens) aan die tone en vingers (laat teken)
• Hartversaking
• Gereelde longontsteking
• Hartritme probleme
• Dood

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u kind:

• Lyk maklik moeg
• Sukkel om asem te haal
• Het blou vel of lippe

Praat ook met u verskaffer as u baba nie groei of gewig optel nie.

Daar is geen bekende voorkoming nie.

DILV; Enkel ventrikel; Gewone ventrikel; Univentrikulêre hart; Univentrikulêre hart van die linker ventrikulêre tipe; Aangebore hartafwyking - DILV; Sianotiese hartafwyking - DILV; Geboorte afwyking - DILV

• Dubbele inlaat linkerventrikel

Kanter KR. Bestuur van enkelventrikel- en kavopulmonêre verbindings. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, reds. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Sianotiese aangebore hartsiektes: letsels wat verband hou met verhoogde pulmonale bloedvloei. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Die hart. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, reds. Foetale medisyne: basiese wetenskap en kliniese praktyk. 3de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 29.