Sekelselanemie: wat dit is, simptome, oorsake en behandeling

Tevrede

• Belangrikste simptome
• Hoe om die diagnose te bevestig
• Moontlike oorsake van sekelselanemie
• Hoe die behandeling gedoen word
• Moontlike komplikasies

Sekelselanemie is 'n siekte wat gekenmerk word deur die verandering in die vorm van rooibloedselle, wat 'n vorm het soos 'n sekel of halfmaan. As gevolg van hierdie verandering word rooibloedselle minder in staat om suurstof te vervoer, en verhoog dit ook die risiko van obstruksie van die bloedvat as gevolg van die veranderde vorm, wat kan lei tot wydverspreide pyn, swakheid en apatie.

Die simptome van hierdie soort bloedarmoede kan beheer word met behulp van geneesmiddels wat dwarsdeur die lewe geneem moet word om die risiko van komplikasies te verminder, maar die genesing vind slegs plaas deur die oorplanting van hematopoëtiese stamselle.

Belangrikste simptome

Benewens die algemene simptome van enige ander soort bloedarmoede, soos moegheid, bleekheid en slaap, kan sekelselanemie ook ander kenmerkende simptome veroorsaak, soos:

• Pyn in bene en gewrigte omdat suurstof in minder hoeveelhede kom, veral by die ledemate, soos hande en voete;
• Krisisse van pyn in die buik, bors en lumbale streek as gevolg van die dood van beenmurgselle, en kan geassosieer word met koors, braking en donker of bloedige urine;
• Gereelde infeksiesomdat rooibloedselle die milt kan beskadig, wat help om infeksies te beveg;
• ​Groeivertraging en vertraagde puberteitomdat rooibloedselle van sekelselanemie minder suurstof en voedingstowwe verskaf om die liggaam te laat groei en ontwikkel;
• Vergeelde oë en vel as gevolg van die feit dat die rooibloedselle vinniger "sterf" en dat die bilirubienpigment dus in die liggaam ophoop, wat die geel kleur in die vel en oë veroorsaak.

Hierdie simptome kom gewoonlik na 4 maande ouderdom voor, maar die diagnose word gewoonlik in die eerste lewensdae gemaak, solank die pasgebore baba se voettoets doen. Vind meer uit oor die hakprikkeltoets en watter siektes dit opspoor.

Hoe om die diagnose te bevestig

Die diagnose van sekelselanemie word gewoonlik gemaak deur die baba se voet in die eerste dae van die baba se lewe te toets. Hierdie toets is in staat om 'n toets genaamd hemoglobienelektroforese te doen, wat kontroleer of die hemoglobien S en die konsentrasie daarvan voorkom. Dit is omdat as gevind word dat die persoon net een S-geen het, dit wil sê hemoglobien van die tipe AS, beteken dit om te sê dat hy 'n draer van die sekelselanemie-geen is en as 'n sekelsel-eienskap geklassifiseer word. In sulke gevalle mag die persoon nie simptome toon nie, maar moet dit opgevolg word deur roetine laboratoriumtoetse.

Wanneer HbSS by die persoon gediagnoseer word, beteken dit dat die persoon 'n sekelselanemie het en volgens mediese advies behandel moet word.

Benewens hemoglobien-elektroforese, kan die diagnose van hierdie soort bloedarmoede gemaak word deur die meting van bilirubien wat verband hou met die bloedtelling by mense wat nie die hakprikkeltoets tydens die geboorte gedoen het nie, en die aanwesigheid van sekelvormige rooibloedselle, die teenwoordigheid van retikulosiete, basofiele spikkels en hemoglobienwaarde onder die normale verwysingswaarde, gewoonlik tussen 6 en 9,5 g / dL.

Moontlike oorsake van sekelselanemie

Die oorsake van sekelselanemie is geneties, dit wil sê, dit word saam met die kind gebore en word van vader na seun oorgedra.

Dit beteken dat wanneer 'n persoon met die siekte gediagnoseer word, hy die SS-geen (of hemoglobien-SS) het wat hy van sy moeder en vader geërf het. Alhoewel die ouers gesond kan lyk, is die kans dat die kind die siekte het as die vader en moeder die AS-geen (of hemoglobien AS) het, wat 'n aanduiding is van die draer van die siekte (ook bekend as sekelsel-eienskap). 25% kans) of draer (50% kans) vir die siekte.

Hoe die behandeling gedoen word

Die behandeling van sekelselanemie word gedoen met behulp van medisyne en in sommige gevalle kan bloedoortapping nodig wees.

Die middels wat gebruik word, is hoofsaaklik penisillien by kinders van 2 maande tot 5 jaar oud, om te voorkom dat komplikasies soos longontsteking voorkom. Daarbenewens kan pynstillende en anti-inflammatoriese middels ook gebruik word om pyn tydens 'n krisis te verlig en selfs 'n suurstofmasker te gebruik om die hoeveelheid suurstof in die bloed te verhoog en asemhaling te vergemaklik.

Die behandeling van sekelselanemie moet lewenslank uitgevoer word omdat hierdie pasiënte gereeld infeksies kan hê. Koors kan op infeksie dui, dus as iemand met sekelselanemie koors het, moet hulle dadelik dokter toe gaan omdat hulle binne slegs 24 uur septisemie kan ontwikkel, wat dodelik kan wees. Koorsverlagende middels moet nie sonder mediese kennis gebruik word nie.

Daarbenewens is beenmurgoorplanting ook 'n vorm van behandeling, wat in sommige ernstige gevalle aangedui word en deur die dokter gekies word, wat die siekte kan genees, maar dit hou weliswaar risiko's in, soos die gebruik van medisyne wat die immuniteit verminder. Vind uit hoe beenmurgoorplanting gedoen word en moontlike risiko's.

Moontlike komplikasies

Komplikasies wat pasiënte met sekelselanemie kan beïnvloed, kan wees:

• Ontsteking van die gewrigte van hande en voete wat hulle geswel en baie pynlik en vervorm laat;
• Verhoogde risiko van infeksies as gevolg van die betrokkenheid van die milt, wat die bloed nie behoorlik sal filter nie, wat die teenwoordigheid van virusse en bakterieë in die liggaam moontlik maak;
• Nierverswakking, met 'n verhoogde urinefrekwensie, is ook algemeen dat die urine donkerder is en dat die kind tot in die adolessensie in die bed plas.
• Wonde aan die bene wat moeilik is om te genees en wat twee keer per dag geklee moet word;
• Lewerverswakking wat manifesteer deur simptome soos 'n geel kleur in die oë en vel, maar wat nie hepatitis is nie;
• Galstene;
• Afname in sig, letsels, letsels en rekmerke in die oë, kan in sommige gevalle tot blindheid lei;
• Beroerte as gevolg van die moeilikheid van die bloed om die brein te besproei;
• Hartversaking, met kardiomegalie, infarksies en hartgeruis;
• Priapisme, wat die pynlike, abnormale en aanhoudende ereksie is wat nie gepaard gaan met seksuele begeerte of opwinding nie, is algemeen by jong mans.

Bloedoortappings kan ook deel uitmaak van die behandeling, om die aantal rooibloedselle in die sirkulasie te verhoog, en slegs die oorplanting van hematopoietiese stamselle bied die enigste moontlike geneesmiddel vir sekelselanemie, maar met min aanduidings as gevolg van die risiko's verbonde aan die prosedure.