Wat is limfoplasmasitiese limfoom?

Tevrede

• LPL teenoor ander limfome
• Wat gebeur met die immuunstelsel?
• Wat is die simptome?
• Wat veroorsaak dit?
• Hoe word dit gediagnoseer?
• Behandelingsopsies
• Kyk en wag
• Chemoterapie
• Biologiese terapie
• Gerigte terapie
• Stamseloorplantings
• Kliniese proewe
• Wat is die vooruitsig?

Oorsig

Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) is 'n seldsame soort kanker wat stadig ontwikkel en meestal by ouer volwassenes voorkom. Die gemiddelde ouderdom by diagnose is 60.

Limfome is kanker van die limfstelsel, 'n deel van u immuunstelsel wat help om infeksies te bekamp. In limfoom groei witbloedselle, B-limfosiete of T-limfosiete, buite beheer as gevolg van 'n mutasie. In LPL reproduseer abnormale B-limfosiete in u beenmurg en verplaas gesonde bloedselle.

Daar is ongeveer 8,3 gevalle van LPL per 1 miljoen mense in die Verenigde State en Wes-Europa. Dit kom meer voor by mans en in Kaukasiërs.

LPL teenoor ander limfome

Hodgkin se limfoom en nie-Hodgkin se limfoom word onderskei deur die tipe selle wat kanker word.

• Hodgkin se limfome het 'n spesifieke soort abnormale sel, wat 'n Reed-Sternberg-sel genoem word.
• Die vele soorte nie-Hodgkin-limfome word onderskei deur waar die kanker begin en die genetiese en ander eienskappe van die kwaadaardige selle.

LPL is 'n nie-Hodgkin-limfoom wat in die B-limfosiete begin. Dit is 'n baie seldsame limfoom, wat slegs ongeveer 1 tot 2 persent van alle limfome bevat.

Die mees algemene tipe LPL is Waldenström macroglobulinemia (WM), wat gekenmerk word deur 'n abnormale produksie van immunoglobulien (teenliggaampies). Soms word WM verkeerdelik identies met LPL genoem, maar dit is eintlik 'n deelversameling van LPL. Ongeveer 19 uit 20 mense met LPL het die immuunglobulienafwyking.

Wat gebeur met die immuunstelsel?

Wanneer LPL veroorsaak dat B-limfosiete (B-selle) oorproduseer in u beenmurg, word minder normale bloedselle geproduseer.

Normaalweg beweeg B-selle van u beenmurg na u milt en limfknope. Daar kan dit plasmaselle word wat teenliggaampies produseer om infeksies te bekamp. As u nie genoeg normale bloedselle het nie, benadeel dit u immuunstelsel.

Dit kan lei tot:

• bloedarmoede, 'n tekort aan rooibloedselle
• neutropenie, 'n tekort aan 'n soort witbloedselle (neutrofiele genoem), wat die infeksierisiko verhoog
• trombositopenie, 'n tekort aan bloedplaatjies, wat die risiko van bloeding en kneusing verhoog

Wat is die simptome?

LPL is 'n stadig groeiende kanker, en ongeveer een derde van die mense met LPL het geen simptome op die oomblik dat hulle gediagnoseer word nie.

Tot 40 persent van die mense met LPL het 'n ligte vorm van bloedarmoede.

Ander simptome van LPL kan insluit:

• swakheid en moegheid (dikwels veroorsaak deur bloedarmoede)
• koors, nagsweet en gewigsverlies (gewoonlik geassosieer met B-sel limfome)
• versteurde visie
• duiseligheid
• neus bloei
• bloeiende tandvleis
• kneusplekke
• verhoogde beta-2-mikroglobulien, 'n bloedmerker vir gewasse

Ongeveer 15 tot 30 persent van diegene met LPL het:

• geswelde limfknope (limfadenopatie)
• lewervergroting (hepatomegalie)
• miltvergroting (splenomegalie)

Wat veroorsaak dit?

Die oorsaak van LPL word nie heeltemal verstaan ​​nie. Navorsers ondersoek verskeie moontlikhede:

• Daar kan 'n genetiese komponent wees, aangesien ongeveer 1 uit 5 mense met WM 'n familielid het wat LPL of 'n soortgelyke limfoom het.
• Sommige studies het bevind dat LPL geassosieer kan word met outo-immuun siektes soos Sjögren sindroom of met die hepatitis C-virus, maar ander studies het hierdie verband nie getoon nie.
• Mense met LPL het gewoonlik sekere genetiese mutasies wat nie geërf word nie.

Hoe word dit gediagnoseer?

Die diagnose van LPL is moeilik en word gewoonlik gemaak nadat ander moontlikhede uitgesluit is.

LPL kan soos ander B-sel limfome lyk met soortgelyke soorte plasmaseldifferensiasie. Dit sluit in:

• mantelsell limfoom
• chroniese limfositiese leukemie / klein limfositiese limfoom
• grenssone limfoom
• plasma selmiëloom

U dokter sal u fisies ondersoek en u mediese geskiedenis vra. Hulle sal bloedwerk en moontlik 'n beenmurg- of limfknoopbiopsie bestel om na die selle onder 'n mikroskoop te kyk.

U dokter kan ook ander toetse gebruik om soortgelyke kankers uit te skakel en die stadium van u siekte te bepaal. Dit kan 'n borskas X-straal, CT-skandering, PET-skandering en ultraklank insluit.

Behandelingsopsies

Kyk en wag

LBL is 'n stadig groeiende kanker. U en u dokter kan besluit om te wag en u bloed gereeld te monitor voordat u met die behandeling begin. Volgens die American Cancer Society (ACS) het mense wat die behandeling vertraag totdat hul simptome problematies is, dieselfde lewensduur as mense wat met die behandeling begin sodra hulle gediagnoseer word.

Chemoterapie

Verskeie middels wat op verskillende maniere werk, of kombinasies van geneesmiddels, kan gebruik word om kankerselle dood te maak. Dit sluit in:

• chloorambil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• siklofosfamied (sitoksaan, procytoks)
• deksametasoon (dekadron, deksason), rituximab (rituxan) en siklofosfamied
• bortezomib (Velcade) en rituximab, met of sonder deksametasoon
• siklofosfamied, vinkristien (Oncovin) en prednison
• siklofosfamied, vinkristien (Oncovin), prednison en rituximab
• talidomied (Thalomid) en rituximab

Die spesifieke medisyne sal wissel, afhangende van u algemene gesondheid, u simptome en toekomstige behandelings.

Biologiese terapie

Medisyne vir biologiese terapie is stowwe wat deur die mens gemaak word, wat soos u eie immuunstelsel optree om die limfoomselle dood te maak. Hierdie middels kan gekombineer word met ander behandelings.

Sommige van hierdie mensgemaakte teenliggaampies, wat monoklonale teenliggaampies genoem word, is:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Ander biologiese middels is immunomodulerende middels (IMiD's) en sitokiene.

Gerigte terapie

Gerigte medikasie vir terapie is daarop gemik om spesifieke selveranderings wat kanker veroorsaak, te blokkeer. Sommige van hierdie middels is gebruik om ander kankers te bekamp en word nou vir LBL ondersoek. Oor die algemeen blokkeer hierdie middels proteïene wat die limfoomselle laat groei.

Stamseloorplantings

Dit is 'n nuwer behandeling wat volgens die ACS 'n opsie kan wees vir jonger mense met LBL.

Oor die algemeen word bloedvormende stamselle uit die bloedstroom verwyder en bevrore gestoor. Dan word 'n hoë dosis chemoterapie of bestraling gebruik om al die beenmurgselle (normaal en kankeragtig) dood te maak, en die oorspronklike bloedvormende selle word na die bloedstroom teruggebring. Die stamselle kan afkomstig wees van die persoon wat behandel word (outoloog), of hulle kan geskenk word deur iemand wat 'n hegte ooreenkoms met die persoon het (allogenies).

Wees bewus daarvan dat stamseloorplantings nog in 'n eksperimentele stadium is. Daar is ook newe-effekte op kort en lang termyn van hierdie oorplantings.

Kliniese proewe

Soos met baie soorte kanker, word nuwe terapieë ontwikkel, en u kan 'n kliniese proef vind om aan deel te neem. Vra u dokter hieroor en besoek ClinicalTrials.gov vir meer inligting.

Wat is die vooruitsig?

LPL het nog geen geneesmiddel nie. U LPL kan in remissie gaan, maar later weer verskyn. Alhoewel dit 'n stadig groeiende kanker is, kan dit in sommige gevalle aggressiewer word.

Die ACS merk op dat 78 persent van die mense met LPL vyf jaar of langer oorleef.

Die oorlewingsyfers vir LPL verbeter namate nuwe middels en nuwe behandelings ontwikkel word.