Trombotiese trombositopeniese purpura: wat dit is, oorsake en behandeling

Tevrede

• Oorsake van PTT
• Belangrikste tekens en simptome
• Hoe die diagnose gemaak word
• PTT Behandeling

Trombotiese trombositopeniese purpura, of PTT, is 'n seldsame maar dodelike hematologiese siekte wat gekenmerk word deur die vorming van klein trombose in bloedvate en is meer algemeen by mense tussen 20 en 40 jaar oud.

In PTT is daar 'n duidelike afname in die aantal bloedplaatjies, benewens koors en, in die meeste gevalle, neurologiese inkorting as gevolg van die verandering van bloedvloei na die brein as gevolg van bloedklonte.

Die diagnose van PTT word deur die hematoloog of huisarts gemaak volgens die simptome en die resultaat van die volledige bloedtelling en bloedsmeer, en die behandeling moet kort daarna begin, aangesien die siekte by ongeveer 95% dodelik is as dit nie behandel word nie.

Oorsake van PTT

Trombotiese trombositopeniese purpura word hoofsaaklik veroorsaak deur die tekort of genetiese verandering van 'n ensiem, ADAMTS 13, wat verantwoordelik is om die molekules van von Willebrand kleiner te maak en hul funksie te bevoordeel. Die von Willebrand-faktor is in bloedplaatjies teenwoordig en is verantwoordelik vir die bevordering van bloedplaatjie-aanhegting aan die endoteel, verminder en stop bloeding.

Dus, in die afwesigheid van die ADAMTS 13-ensiem, bly die von Willebrand-faktormolekules groot en word die bloedstagnasieproses benadeel en is daar 'n groter kans op stolvorming.

Dus kan PTT oorerflike oorsake hê, wat ooreenstem met ADAMTS 13-tekorte, of verkry, dit is wat lei tot 'n afname in die aantal bloedplaatjies, soos die gebruik van immuunonderdrukkende of chemoterapeutiese middels of bloedplaatjies, infeksies, voedingstekorte of outo-immuun siektes, byvoorbeeld.

Belangrikste tekens en simptome

PTT toon gewoonlik nie-spesifieke simptome, maar dit is algemeen dat pasiënte met vermeende PTT ten minste 3 van die volgende eienskappe het:

1. Gemerkte trombositemie;
2. Hemolitiese anemie, aangesien die trombi gevorm word, die lysis van die rooibloedselle bevoordeel;
3. Koors;
4. Trombose, wat in verskeie organe van die liggaam kan voorkom;
5. Erge buikpyn as gevolg van derm-ischemie;
6. Nierfunksie;
7. Neurologiese inkorting, wat waargeneem kan word deur hoofpyn, verstandelike verwardheid, slaperigheid en selfs koma.

Dit is ook algemeen dat pasiënte met vermeende PTT simptome van trombositopenie het, soos die voorkoms van pers of rooierige kolle op die vel, bloeiende tandvleis of deur die neus, benewens die moeilike beheer van bloeding deur klein wonde. Ken ander simptome van trombositopenie.

Nier- en neurologiese disfunksies is die belangrikste komplikasies van PTT en kom voor wanneer klein trombusse die deurloop van bloed na beide die niere en die brein belemmer, wat byvoorbeeld nierversaking en beroerte kan veroorsaak. Om komplikasies te voorkom, is dit belangrik dat sodra die eerste tekens verskyn, 'n huisarts of hematoloog geraadpleeg word sodat die diagnose en behandeling begin kan word.

Hoe die diagnose gemaak word

Die diagnose van trombotiese trombositopeniese purpura word gemaak op grond van die simptome wat die persoon bied, benewens die resultaat van die bloedtelling, waarin 'n afname in die hoeveelheid bloedplaatjies, genaamd trombositopenie, waargeneem word, behalwe dat dit waargeneem word in die samesmelting van bloedplaatjies, dit is wanneer die bloedplaatjies aanmekaar vassit, benewens skisosiete, wat fragmente van rooibloedselle is, omdat rooibloedselle deur bloedvate beweeg wat deur klein vate geblokkeer word.

Ander toetse kan ook bestel word om die diagnose van PTT te bevorder, soos die bloedingstyd, wat verhoog word, en die afwesigheid of vermindering van die ensiem ADAMTS 13, wat een van die oorsake van die vorming van klein trombose is.

PTT Behandeling

Behandeling vir trombotiese trombositopeniese purpura moet so gou as moontlik begin word, aangesien dit in die meeste gevalle noodlottig is, aangesien gevormde trombose arteries wat die brein bereik, kan belemmer, wat die bloedvloei na daardie streek kan verminder.

Die behandeling wat normaalweg deur die hematoloog aangedui word, is plasmaferese, wat 'n bloedfiltrasieproses is waarin die oormaat teenliggaampies wat hierdie siekte kan veroorsaak, en die oormaat von Willebrand-faktor, benewens ondersteunende sorg, soos byvoorbeeld hemodialise, byvoorbeeld. , indien daar nierverswakking is. Verstaan ​​hoe plasmaferese gedoen word.

Daarbenewens kan die geneesheer die gebruik van kortikosteroïede en immuunonderdrukkende middels aanbeveel om die oorsaak van PTT te bestry en komplikasies te voorkom.