Wiskott-Aldrich-sindroom
Tevrede
Wiskott-Aldrich-sindroom is 'n genetiese siekte wat die immuunstelsel wat T- en B-limfosiete insluit, in die gedrang bring, en bloedselle wat bloeding, bloedplaatjies help beheer.
Simptome van Wiskott-Aldrich-sindroom
Simptome van wiskott-Aldrich-sindroom kan wees:
Neiging tot bloeding:
- Verminderde aantal bloedplaatjies en die grootte daarvan;
- Kutane bloedings wat gekenmerk word deur rooi-blou kolle van die grootte van 'n speldkop, wat 'petechiae' genoem word, of dit kan groter wees en soos kneusplekke wees;
- Bloedige ontlasting (veral in die kinderjare), bloeiende tandvleis en langdurige neusbloeding.
Gereelde infeksies veroorsaak deur alle soorte mikro-organismes, soos:
- Otitis media, sinusitis, longontsteking;
- Meningitis, longontsteking veroorsaak deur Pneumocystis jiroveci;
- Virale velinfeksie veroorsaak deur molluscum contagiosum.
Ekseem:
- Gereelde infeksies van die vel;
- Donker kolle op die vel.
Outo-immuun manifestasies:
- Vaskulitis;
- Hemolitiese anemie;
- Idiopatiese trombositopeniese purpura.
Die diagnose van hierdie siekte kan deur die pediater gemaak word na kliniese waarneming van die simptome en spesifieke toetse. Die grootte van bloedplaatjies is een van die maniere om die siekte te diagnoseer, aangesien min siektes hierdie kenmerk het.
Behandeling vir Wiskott-Aldrich-sindroom
Die mees geskikte behandeling vir Wiskott-Aldrich-sindroom is beenmurgoorplanting. Ander vorme van behandeling is die verwydering van die milt, aangesien hierdie orgaan die klein hoeveelheid bloedplaatjies vernietig wat mense met hierdie sindroom het, die toepassing van hemoglobien en die gebruik van antibiotika.
Die lewensverwagting vir mense met hierdie sindroom is laag. Diegene wat ná tien jaar oorleef, ontwikkel gewoonlik gewasse soos limfoom en leukemie.