Pulmonale veno-okklusiewe siekte

Pulmonale veno-okklusiewe siekte (PVOD) is 'n baie seldsame siekte. Dit lei tot hoë bloeddruk in die longslagare (pulmonale hipertensie).

In die meeste gevalle is die oorsaak van PVOD onbekend. Die hoë bloeddruk kom in die pulmonale arteries voor. Hierdie longslagare is direk aan die regterkant van die hart gekoppel.

Die toestand kan verband hou met 'n virusinfeksie. Dit kan voorkom as 'n komplikasie van sekere siektes soos lupus, of beenmurgoorplanting.

Die steuring kom die meeste voor by kinders en jong volwassenes. Namate die siekte erger word, veroorsaak dit:

• Vernoude pulmonale are
• Pulmonale arterie hipertensie
• Opeenhoping en swelling van die longe

Moontlike risikofaktore vir PVOD sluit in:

• Gesinsgeskiedenis van die toestand
• Rook
• Blootstelling aan stowwe soos trichlooretileen of chemoterapie-medisyne
• Sistemiese sklerose (outo-immuun velafwyking)

Simptome kan die volgende insluit:

• Kort van asem
• Droë hoes
• Moegheid by inspanning
• Floute
• Hoes bloed
• Sukkel om asem te haal terwyl jy plat lê

Die gesondheidsorgverskaffer sal u ondersoek en u mediese geskiedenis en simptome navraag doen.

Die eksamen kan openbaar:

• Verhoogde druk in die nekare
• Klem van die vingers
• Blou kleur van die vel as gevolg van suurstoftekort (sianose)
• Swelling in die bene

U diensverskaffer kan abnormale hartklanke hoor as u met 'n stetoskoop na die bors en longe luister.

Die volgende toetse kan gedoen word:

• Arteriële bloedgasse
• Bloedoksimetrie
• Bors X-straal
• Bors CT
• Hartkateterisering
• Longfunksietoetse
• Echokardiogram
• Longbiopsie

Daar is tans geen effektiewe mediese behandeling bekend nie. Die volgende medisyne kan egter vir sommige mense nuttig wees:

• Medisyne wat die bloedvate verbreed (vasodilators)
• Medisyne wat die immuunstelsel se reaksie beheer (soos azathioprine of steroïede)

'N Longoorplanting kan nodig wees.

Die uitkoms is dikwels baie swak by babas, met 'n oorlewingsyfer van slegs 'n paar weke. Oorlewing by volwassenes kan maande tot 'n paar jaar duur.

Die komplikasies van PVOD kan insluit:

• Moeilike asemhalingsprobleme, ook snags (slaapapnee)
• Pulmonale hipertensie
• Regsydige hartversaking (cor pulmonale)

Bel u verskaffer as u simptome van hierdie siekte het.

Pulmonale vaso-okklusiewe siekte

• Respiratoriese stelsel

Chin K, Channick RN. Pulmonale hipertensie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, reds. Murray en Nadel se handboek vir respiratoriese medisyne. 6de uitg.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 58.

Churg A, Wright JL. Pulmonale hipertensie. In: Leslie KO, Wick MR, reds. Praktiese longpatologie: 'n diagnostiese benadering. 3de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonale hipertensie. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 85.