Granulomatose met polyangiitis

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is 'n seldsame siekte waarin bloedvate ontsteek. Dit lei tot skade aan hooforgane in die liggaam. Dit het voorheen bekend gestaan ​​as Wegener se granulomatose.

GPA veroorsaak hoofsaaklik ontsteking van bloedvate in die longe, niere, neus, sinusse en ore. Dit word vaskulitis of angiitis genoem. Ander gebiede kan ook in sommige gevalle geraak word. Die siekte kan dodelik wees en vinnige behandeling is belangrik.

In die meeste gevalle is die presiese oorsaak nie bekend nie, maar dit is 'n outo-immuunversteuring. Selde word vaskulitis met positiewe antineutrofiele sitoplasmiese teenliggaampies (ANCA) veroorsaak deur verskeie middels, waaronder kokaïen wat met levamisool, hydralazine, propylthiouracil en minocycline gesny is.

GPA is die algemeenste by middeljarige volwassenes van Noord-Europese afkoms. Dit is skaars by kinders.

Gereelde sinusitis en bloedneus is die mees algemene simptome. Ander vroeë simptome sluit in koors wat geen duidelike oorsaak het nie, nagsweet, moegheid en 'n algemene slegte gevoel (malaise).

Ander algemene simptome kan insluit:

• Chroniese oorinfeksies
• Pyn en sere rondom die opening van die neus
• Hoes met of sonder bloed in die sputum
• Pyn op die bors en asemnood namate die siekte vorder
• Verlies van eetlus en gewigsverlies
• Velveranderings soos kneusplekke en maagsere in die vel
• Nierprobleme
• Bloedige urine
• Oogprobleme wat wissel van ligte konjunktivitis tot ernstige swelling in die oog.

Minder algemene simptome sluit in:

• Gewrigspyn
• Swakheid
• Maagpyn

U het dalk 'n bloedtoets wat op soek is na ANCA-proteïene. Hierdie toetse word by die meeste mense met 'n aktiewe GPA gedoen. Hierdie toets is egter soms negatief, selfs by mense met die toestand.

'N X-straal van die bors sal gedoen word om na tekens van longsiektes te soek.

Urinale ondersoek word gedoen om na tekens van niersiekte soos proteïene en bloed in die urine te soek. Soms word urine oor 24 uur versamel om te kyk hoe die niere werk.

Standaard bloedtoetse sluit in:

• Volledige bloedtelling (CBC)
• Omvattende metaboliese paneel
• Erythrocyte sedimentation rate (ESR)

Bloedtoetse kan gedoen word om ander siektes uit te sluit. Dit kan insluit:

• Antinukleêre teenliggaampies
• Anti-glomerulêre keldermembraan (anti-GBM) teenliggaampies
• C3 en C4, krioglobuliene, hepatitis serologieë, MIV
• Lewerfunksietoetse
• Tuberkuloseskerm en bloedkulture

'N Biopsie is soms nodig om die diagnose te bevestig en te kontroleer hoe ernstig die siekte is. 'N Nierbiopsie word meestal gedoen. U kan ook een van die volgende hê:

• Neusslymvliesbiopsie
• Oop longbiopsie
• Velbiopsie
• Biopsie van die boonste lugweg

Ander toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• Sinus CT-skandering
• Bors-CT-skandering

Vanweë die potensieel ernstige aard van GPA, kan u in die hospitaal opgeneem word. Sodra die diagnose gemaak is, sal u waarskynlik met hoë dosisse glukokortikoïede (soos prednison) behandel word. Dit word drie tot vyf dae aan die begin van die behandeling deur die aar gegee. Prednisoon word saam met ander medisyne gegee wat die immuunrespons vertraag.

Vir ligter siektes kan ander medisyne gebruik word wat die immuunrespons vertraag, soos metotreksaat of azatioprien.

• Rituximab (Rituxan)
• Siklofosfamied (sitoksaan)
• Metotreksaat
• Azathioprine (Imuran)
• Mikofenolaat (Cellcept of Myfortic)

Hierdie medisyne is effektief in ernstige siektes, maar dit kan ernstige newe-effekte veroorsaak.Die meeste mense met GPA word behandel met deurlopende medisyne om terugval vir minstens 12 tot 24 maande te voorkom. Praat met u gesondheidsorgverskaffer oor u behandelingsplan.

Ander medisyne wat vir GPA gebruik word, sluit in:

• Medisyne om beenverlies veroorsaak deur prednison te voorkom
• Foliensuur of foliensuur as u metotreksaat gebruik
• Antibiotika om longinfeksies te voorkom

Ondersteuningsgroepe met ander wat aan soortgelyke siektes ly, kan mense met die toestand help en hul gesinne leer oor die siektes en aanpas by die veranderinge wat verband hou met die behandeling.

Sonder behandeling kan mense met ernstige vorms van hierdie siekte binne enkele maande sterf.

Met die behandeling is die vooruitsigte vir die meeste pasiënte goed. Die meeste mense wat kortikosteroïede en ander medisyne ontvang wat die immuunrespons vertraag, word baie beter. Die meeste mense met GPA word behandel met deurlopende medisyne om terugval vir minstens 12 tot 24 maande te voorkom.

Komplikasies kom meestal voor as die siekte nie behandel word nie. Mense met GPA ontwikkel weefselskade in die longe, lugweë en die niere. Nierbetrokkenheid kan bloed in die urine en nierversaking tot gevolg hê. Niersiekte kan vinnig vererger. Nierfunksie sal moontlik nie verbeter nie, selfs nie as medisyne die toestand beheer nie.

As dit nie behandel word nie, kom nierversaking en moontlik die dood in die meeste gevalle voor.

Ander komplikasies kan insluit:

• Oog swelling
• Longversaking
• Hoes bloed
• Perforasie in die neus septum (gat in die neus)
• Newe-effekte van medisyne wat gebruik word om die siekte te behandel

Bel u verskaffer as:

• U kry pyn op die bors en kortasem.
• Jy hoes bloed.
• U het bloed in u urine.
• U het ander simptome van hierdie siekte.

Daar is geen bekende voorkoming nie.

Voorheen: Wegener se granulomatose

• Granulomatose met polyangiitis op die been
• Respiratoriese stelsel

Grau RG. Medisyne-geïnduseerde vaskulitis: nuwe insigte en 'n veranderende groep verdagtes. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Franse Vaskulitis-studiegroep; MAINRITSAN ondersoekers. Rituximab of azathioprine instandhouding in ANCA-geassosieerde vaskulitis. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Die sistemiese vaskulitiede. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose met polyangiitis. In: Ferri FF, red. Ferri’s Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA aanbevelings vir die hantering van ANCA-geassosieerde vaskulitis. [gepubliseerde regstelling verskyn in Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.