Hartamiloïdose

Hartamiloïdose is 'n afwyking wat veroorsaak word deur afsettings van 'n abnormale proteïen (amyloïed) in die hartweefsel. Hierdie afsettings maak dit moeilik vir die hart om behoorlik te werk.

Amiloïdose is 'n groep siektes waarin klontjies proteïene genaamd amiloïede in liggaamsweefsels opbou. Met verloop van tyd vervang hierdie proteïene normale weefsel, wat lei tot die mislukking van die betrokke orgaan. Daar is baie vorme van amiloïdose.

Hartamiloïdose ("stywe hartsindroom") kom voor wanneer amiloïedafsettings die plek inneem van normale hartspier. Dit is die mees tipiese tipe beperkende kardiomyopatie. Hartamiloïdose kan die manier beïnvloed waarop elektriese seine deur die hart beweeg (geleidingstelsel). Dit kan lei tot abnormale hartklop (aritmie) en foutiewe hartseine (hartblok).

Die toestand kan oorgeërf word. Dit word familiale kardiale amyloïdose genoem. Dit kan ook ontwikkel as gevolg van 'n ander siekte, soos 'n soort been- en bloedkanker, of as gevolg van 'n ander mediese probleem wat inflammasie veroorsaak. Hartamiloïdose kom meer voor by mans as by vroue. Die siekte is skaars by mense onder 40 jaar.

Sommige mense het moontlik geen simptome nie. Wanneer dit voorkom, kan simptome insluit:

• Oormatige urinering in die nag
• Moegheid, verminderde oefenvermoë
• Hartkloppings (gevoel van hartklop)
• Kortasem met aktiwiteit
• Swelling in die buik, bene, enkels of ander liggaamsdele
• Probleme met asemhaling tydens lê

Die tekens van hartamiloïdose kan verband hou met 'n aantal verskillende toestande. Dit kan die probleem moeilik stel om te diagnoseer.

Tekens kan insluit:

• Abnormale geluide in die long (long knetter) of 'n hartgeruis
• Bloeddruk wat laag is of daal as jy opstaan
• Vergrote nekare
• Geswelde lewer

Die volgende toetse kan gedoen word:

• CT-skandering op die bors of in die buik (beskou as die "goue standaard" om hierdie toestand te help diagnoseer)
• Koronêre angiografie
• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Magnetiese resonansbeelding (MRI)
• Kernhartskanderings (MUGA, RNV)
• Positron emissie tomografie (PET)

'N EKG kan probleme met die hartklop of hartseine toon. Dit kan ook lae seine toon ('lae spanning' genoem).

'N Hartbiopsie word gebruik om die diagnose te bevestig. 'N Biopsie van 'n ander gebied, soos die buik, nier of beenmurg, word ook gereeld gedoen.

U gesondheidsorgverskaffer kan u aanwys om u dieet aan te pas, insluitend die beperking van sout en vloeistowwe.

U moet dalk waterpille (diuretika) neem om u liggaam te help om oortollige vloeistof te ontslae te raak. Die verskaffer kan u aanraai om u elke dag te weeg. 'N Gewigstoename van 1 of meer kilogram (1 kilogram of meer) gedurende 1 tot 2 dae kan beteken dat daar te veel vloeistof in die liggaam is.

Medisyne insluitend digoksien, kalsiumkanaalblokkers en betablokkeerders kan gebruik word by mense met boezemfibrilleren. Die medisyne moet egter met omsigtigheid gebruik word en die dosis moet noukeurig gemonitor word. Mense met hartamiloïdose kan ekstra sensitief wees vir newe-effekte van hierdie middels.

Ander behandelings kan insluit:

• Chemoterapie
• Inplantbare kardioverter-defibrillator (AICD)
• Pasaangeër, as daar probleme met hartseine is
• Prednisoon, 'n anti-inflammatoriese middel

'N Hartoorplanting kan oorweeg word vir mense met sommige soorte amyloïdose wat baie swak hartfunksie het. Mense met oorerflike amiloïdose kan 'n leweroorplanting benodig.

In die verlede is hartamiloïdose as 'n onbehandelbare en vinnig dodelike siekte beskou. Die veld verander egter vinnig. Verskillende soorte amyloïdose kan die hart op verskillende maniere beïnvloed. Sommige soorte is erger as ander. Baie mense kan nou verwag om te oorleef en 'n goeie lewensgehalte vir 'n paar jaar na die diagnose te ervaar.

Komplikasies kan insluit:

• Boezemfibrilleren of ventrikulêre aritmieë
• Kongestiewe hartversaking
• Vloeistofopbou in die buik (ascites)
• Verhoogde sensitiwiteit vir digoksien
• Lae bloeddruk en duiseligheid as gevolg van oormatige urinering (as gevolg van medisyne)
• Sieke sinus sindroom
• Simptomatiese siekte van die hartgeleidingstelsel (aritmieë wat verband hou met abnormale geleiding van impulse deur die hartspier)

Bel u verskaffer as u hierdie siekte het en nuwe simptome ontwikkel soos:

• Duiseligheid as jy van posisie verander
• Oormatige gewigstoename (vloeistof)
• Oormatige gewigsverlies
• Floute
• Erge asemhalingsprobleme

Amiloïdose - hart; Primêre hartamiloïdose - AL tipe; Sekondêre hartamiloïdose - AA-tipe; Stywe hartsindroom; Seniele amiloïdose

• Hart - gedeelte deur die middel
• Uitgebreide kardiomyopatie
• Biopsiekateter

Falk RH, Hershberger RE. Die verwydde, beperkende en infiltratiewe kardiomiopatieke. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 77.

McKenna WJ, premier Elliott. Siektes van die miokardium en endokardium. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 54.