Primêre biliêre sirrose
Die galbuise is buise wat gal van die lewer na die dunderm beweeg. Gal is 'n stof wat help met die vertering. Al die galbuise saam word die galweg genoem.
Wanneer die galbuise geswel of ontsteek word, blokkeer dit die vloei van gal. Hierdie veranderinge kan lei tot littekens in die lewer wat sirrose genoem word. Dit word biliêre sirrose genoem. Gevorderde sirrose kan lei tot lewerversaking.
Die oorsaak van ontsteekte galbuise in die lewer is nie bekend nie. Primêre biliêre sirrose is egter 'n outo-immuunversteuring. Dit beteken dat u liggaam se immuunstelsel verkeerdelik gesonde weefsel aanval. Die siekte kan gekoppel word aan outo-immuun siektes soos:
- Coeliakie
- Raynaud verskynsel
- Sicca-sindroom (droë oë of mond)
- Skildklier siekte
Die siekte tref meestal vroue van middeljarige ouderdom.
Meer as die helfte van die mense het geen simptome tydens die diagnose nie. Simptome begin meestal stadig. Vroeë simptome kan insluit:
- Naarheid en buikpyn
- Moegheid en energieverlies
- Vetterige neerslae onder die vel
- Vetterige stoelgang
- Jeuk
- Swak eetlus en gewigsverlies
Namate die lewerfunksie vererger, kan die simptome insluit:
- Vloeistofopbou in die bene (oedeem) en in die buik (ascites)
- Geel kleur in die vel, slymvliese of oë (geelsug)
- Rooiheid op die handpalms
- By mans is impotensie, inkrimping van die testikels en swelling van die bors
- Maklike kneusing en abnormale bloeding, meestal van geswelde are in die spysverteringskanaal
- Verwarring of denkprobleme
- Bleek of kleikleurige stoelgang
Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen.
Die volgende toetse kan kyk of u lewer goed werk:
- Albumien bloedtoets
- Lewerfunksietoetse (serum alkaliese fosfatase is die belangrikste)
- Protrombintyd (PT)
- Cholesterol en lipoproteïen bloedtoetse
Ander toetse wat kan help om te meet hoe ernstig lewersiektes kan wees, sluit in:
- Verhoogde immuunglobulien M-vlak in die bloed
- Lewerbiopsie
- Anti-mitochondriale teenliggaampies (die resultate is in ongeveer 95% van die gevalle positief)
- Spesiale soorte ultraklank of MRI wat die hoeveelheid littekenweefsel meet (kan elastografie genoem word)
- Magnetiese resonansie cholangiopankreatografie (MRCP)
Die doel van die behandeling is om simptome te verlig en komplikasies te voorkom.
Cholestyramine (of colestipol) kan die jeuk verminder. Ursodeoksicholzuur kan die verwydering van gal uit die bloedstroom verbeter. Dit kan die oorlewing by sommige mense verbeter. 'N Nuwer middel genaamd obeticholzuur (Ocaliva) is ook beskikbaar.
Vitamienvervangingsterapie herstel vitamiene A, K, E en D, wat verlore gaan in vetterige stoelgang. 'N Kalsiumaanvulling of ander beenmedisyne kan bygevoeg word om swak of sagte bene te voorkom of te behandel.
Langtermyn monitering en behandeling van lewerversaking is nodig.
Leweroorplanting kan suksesvol wees as dit gedoen word voordat lewerversaking voorkom.
Die uitkoms kan wissel. As die toestand nie behandel word nie, sal die meeste mense sterf sonder 'n leweroorplanting. Ongeveer 'n kwart van die mense wat die siekte 10 jaar lank gehad het, sal lewerversaking hê. Dokters kan nou 'n statistiese model gebruik om die beste tyd om die oorplanting te doen, te voorspel. Ander siektes, soos hipotireose en bloedarmoede, kan ook ontwikkel.
Progressiewe sirrose kan lei tot lewerversaking. Komplikasies kan insluit:
- Bloeding
- Skade aan die brein (enkefalopatie)
- Vloeistof- en elektrolietwanbalans
- Nierversaking
- Wanabsorpsie
- Ondervoeding
- Sagte of swak bene (osteomalasie of osteoporose)
- Ascites (ophoping van vloeistof in die buikholte)
- Verhoogde risiko vir lewerkanker
Bel u verskaffer as u:
- Swelling in die buik
- Bloed in die ontlasting
- Verwarring
- Geelsug
- Jeuk in die vel wat nie verdwyn nie en wat nie met ander oorsake verband hou nie
- Braking bloed
Primêre biliêre cholangitis; PBC
- Sirrose - ontslag
- Spysverteringstelsel
- Galweg
Eaton JE, Lindor KD. Primêre biliêre cholangitis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, reds. Sleisenger en Fordtran se gastro-intestinale en lewersiekte. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofstuk 91.
Fogel EL, Sherman S. Siektes van die galblaas en galbuise. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 146.
Lampe LW. Lewer: nie-neoplastiese siektes. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, reds. Rosai en Ackerman se chirurgiese patologie. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 19.
Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Sirrose: diagnose en bestuur. Ek is 'n dokter. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.