Polymyositis - volwasse

Polymyositis en dermatomyositis is seldsame inflammatoriese siektes. (Die toestand word dermatomyositis genoem as dit die vel betrek.) Hierdie siektes lei tot spierswakheid, swelling, teerheid en weefselskade. Hulle maak deel uit van 'n groter groep siektes wat miopatieë genoem word.

Polymyositis beïnvloed die skeletspiere. Dit staan ​​ook bekend as idiopatiese inflammatoriese miopatie. Die presiese oorsaak is onbekend, maar dit kan verband hou met 'n outo-immuun reaksie of infeksie.

Polymyositis kan mense op enige ouderdom beïnvloed. Dit kom meestal voor by volwassenes tussen 50 en 60 jaar, en by ouer kinders. Dit raak vroue twee keer so gereeld as mans. Dit kom meer voor by Afro-Amerikaners as wit mense.

Polymyositis is 'n sistemiese siekte. Dit beteken dat dit die hele liggaam beïnvloed. Spierswakheid en teerheid kan tekens van polimiositis wees. Uitslag is 'n teken van 'n verwante toestand, dermatomyositis.

Algemene simptome sluit in:

• Spierswakheid in die skouers en heupe. Dit kan dit moeilik maak om die arms oor die kop te lig, uit 'n sittende posisie op te staan ​​of trappe te klim.
• Sukkel om te sluk.
• Spierpyn.
• Probleme met die stem (veroorsaak deur swak keelspiere).
• Kort van asem.

U kan ook:

• Moegheid
• Koors
• Gewrigspyn
• Eetlus verloor
• Oggendstyfheid
• Gewigsverlies
• Veluitslag aan die agterkant van die vingers, op die ooglede of op die gesig

Toetse kan insluit:

• Outo-immuun teenliggaampies en ontstekingstoetse
• CPK
• Serum aldolase
• Elektromyografie
• MRI van aangetaste spiere
• Spierbiopsie
• Myoglobien in die urine
• EKG
• Bors x-straal en CT-skandering van die bors
• Longfunksietoetse
• Slukstudie vir slukderm
• Myositis spesifieke en gepaardgaande motorweëliggame

Mense met hierdie toestand moet ook noukeurig dopgehou word vir tekens van kanker.

Die hoofbehandeling is die gebruik van kortikosteroïedmedisyne. Die dosis medisyne word stadig afgeneem namate die spierkrag verbeter. Dit duur ongeveer 4 tot 6 weke. U sal daarna op 'n lae dosis kortikosteroïedmedisyne bly.

Medisyne om die immuunstelsel te onderdruk, kan gebruik word om kortikosteroïede te vervang. Hierdie middels kan azatioprien, metotreksaat of mikofenolaat insluit.

Vir siektes wat aktief bly ten spyte van kortikosteroïede, is intraveneuse gammaglobulien met gemengde resultate beproef. Biologiese middels kan ook gebruik word. Rituximab blyk die belowendste te wees. Dit is belangrik om ander toestande uit te sluit by mense wat nie op behandeling reageer nie. 'N Herhaalde spierbiopsie kan nodig wees om hierdie diagnose te maak.

As die toestand met 'n gewas gepaard gaan, kan dit verbeter as die gewas verwyder word.

Die reaksie op behandeling wissel, gebaseer op die komplikasies. Tot 1 op die 5 mense kan binne vyf jaar na die ontwikkeling van die toestand sterf.

Baie mense, veral kinders, herstel van die siekte en benodig nie deurlopende behandeling nie. Vir die meeste volwassenes is immuunonderdrukkende middels egter nodig om die siekte te beheer.

Die vooruitsig vir mense met longsiektes met die anti-MDA-5-teenliggaam is ondanks die huidige behandeling swak.

By volwassenes kan die dood die gevolg wees van:

• Ondervoeding
• Longontsteking
• Respiratoriese mislukking
• Erge, langtermyn spierswakheid

Die hoofoorsake van dood is kanker en longsiektes.

Komplikasies kan insluit:

• Kalsiumneerslae in die aangetaste spiere, veral by kinders met die siekte
• Kanker
• Hartsiektes, longsiektes of buikkomplikasies

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u simptome van hierdie siekte het. Soek noodbehandeling as u kortasem het en sukkel om te sluk.

• Oppervlakkige anterior spiere

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoriese spiersiektes. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Inflammatoriese miopatieë. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 25ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Inflammatoriese siektes van spiere en ander miopatiee. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, reds. Kelley en Firestein se handboek van rumatiek. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Vereniging van anti-aminoasiel-oordrag RNA sintetase teenliggaam en anti-melanoom differensiasie geassosieerde geen 5 teenliggaam met die terapeutiese reaksie van polymyositis / dermatomyositis geassosieerde interstisiële longsiekte. Respir Ondersoek. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.