Felty-sindroom

Felty-sindroom is 'n siekte wat rumatoïede artritis, 'n geswelde milt, verminderde aantal witbloedselle en herhaalde infeksies insluit. Dit is skaars.

Die oorsaak van Felty-sindroom is onbekend. Dit kom meer voor by mense wat al lank rumatoïede artritis (RA) het. Mense met hierdie sindroom loop die risiko vir infeksie omdat hulle 'n lae aantal witbloedselle het.

Simptome sluit in:

• Algemene gevoel van ongemak (malaise)
• Moegheid
• Swakheid in been of arm
• Eetlus verloor
• Onbedoelde gewigsverlies
• Maagsere in die vel
• Gesamentlike swelling, styfheid, pyn en misvorming
• Herhalende infeksies
• Rooi oog met brand of afskeiding

'N Fisiese ondersoek toon:

• Geswelde milt
• Gewrigte wat tekens van RA vertoon
• Moontlik geswelde lewer en limfkliere

'N Volledige bloedtelling (CBC) met differensiaal toon 'n lae aantal witbloedselle wat neutrofiele genoem word. Byna alle mense met Felty-sindroom het 'n positiewe toets vir rumatoïede faktor.

'N Buik-ultraklank kan 'n geswelde milt bevestig.

In die meeste gevalle kry mense met hierdie sindroom nie die aanbevole behandeling vir RA nie. Hulle benodig dalk ander medisyne om hul immuunstelsel te onderdruk en die aktiwiteit van hul RA te verminder.

Metotreksaat kan die lae neutrofieltelling verbeter. Die dwelm rituximab is suksesvol by mense wat nie op metotreksaat reageer nie.

Granulosiet-koloniestimulerende faktor (G-CSF) kan die telling van neutrofiele verhoog.

Sommige mense trek voordeel uit die verwydering van die milt (splenektomie).

Sonder behandeling kan infeksies aanhou voorkom.

RA sal waarskynlik erger word.

Die behandeling van RA moet egter die Felty-sindroom verbeter.

U kan infeksies hê wat aanhou terugkom.

Sommige mense met Felty-sindroom het 'n groter aantal groot korrelvormige limfosiete, ook genoem LGL-leukemie. Dit sal in baie gevalle met metotreksaat behandel word.

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u simptome van hierdie siekte kry.

Vinnige behandeling van RA met tans aanbevole medisyne verminder die risiko om Felty-sindroom te ontwikkel.

Seropositiewe rumatoïede artritis (RA); Felty se sindroom

• Teenliggaampies

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektomie vir hematologiese afwykings. In: Cameron JL, Cameron AM, reds. Huidige chirurgiese terapie. 12de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Kliniese kenmerke van rumatoïede artritis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, reds. Kelley en Firestein se handboek van rumatiek. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Chroniese neutropenie in LGL leukemie en rumatoïede artritis. Hematologie Am Soc Hematol Educ-program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Buitelandse artikels van rumatoïede artritis. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, reds. Rumatologie. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Somaties STAT3 mutasies in Felty-sindroom: 'n implikasie vir 'n algemene patogenese met groot korrelvormige limfosietleukemie. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Suksesvolle behandeling van vuurvaste neutropenie in Felty's sindroom met rituximab. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.