Proksimale nierbuisvormige asidose

Proksimale nierbuisvormige asidose is 'n siekte wat voorkom as die niere nie sure van die bloed in die urine behoorlik verwyder nie. As gevolg hiervan bly daar te veel suur in die bloed (wat asidose genoem word).

Wanneer die liggaam sy normale funksies verrig, produseer dit suur. As hierdie suur nie verwyder of geneutraliseer word nie, sal die bloed te suur word. Dit kan lei tot elektrolietwanbalanse in die bloed. Dit kan ook probleme met die normale funksie van sommige selle veroorsaak.

Die niere help om die suurvlak van die liggaam te beheer deur suur uit die bloed te verwyder en in die urine uit te skei. Suurstowwe in die liggaam word geneutraliseer deur alkaliese stowwe, hoofsaaklik bikarbonaat.

Proksimale nierbuisvormige asidose (tipe II RTA) kom voor wanneer bikarbonaat nie behoorlik deur die nier se filterstelsel herabsorbeer word nie.

Tipe II RTA kom minder voor as tipe I RTA. Tipe I word ook distale renale tubulêre asidose genoem. Tipe II kom meestal tydens babaskoene voor en kan vanself verdwyn.

Oorsake van tipe II RTA sluit in:

• Sistinose (liggaam is nie in staat om die stof cysteïne af te breek nie)
• Geneesmiddels soos ifosfamide ('n chemoterapie-middel), sekere antibiotika wat nie meer baie gebruik word nie (tetrasiklien), of asetasolamied
• Fanconi-sindroom, 'n afwyking in die nierbuise waarin sekere stowwe wat normaalweg deur die niere in die bloed opgeneem word, in die urine vrygestel word.
• Geërfde fruktose-onverdraagsaamheid, 'n afwyking waarin proteïene ontbreek wat nodig is om vrugtesuiker-fruktose af te breek
• Veelvuldige myeloom, 'n soort bloedkanker
• Primêre hiperparatiroïedisme, 'n afwyking waarin die paratiroïedkliere in die nek te veel paratiroïedhormoon produseer
• Sjögren-sindroom, 'n outo-immuunversteuring waarin die kliere wat trane en speeksel produseer, vernietig word
• Wilson-siekte, 'n oorerflike afwyking waarin daar te veel koper in die weefsels van die liggaam is
• Vitamien D-tekort

Simptome van proksimale nierbuisvormige asidose sluit in een van die volgende:

• Verwarring of verminderde waaksaamheid
• Dehidrasie
• Moegheid
• Verhoogde asemhalingstempo
• Osteomalasie (versagting van die bene)
• Spierpyn
• Swakheid

Ander simptome kan insluit:

• Verminderde urienuitset
• Verhoogde hartklop of onreëlmatige hartklop
• Spierkrampe
• Pyn in die bene, rug, flank of buik
• Skeletmisvormings

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen en na die simptome vra.

Toetse wat bestel kan word, sluit in:

• Slagaar bloedgas
• Bloedchemie
• Bloed pH-vlak
• Urine pH en suur laai toets
• Urinale ondersoek

Die doel is om die normale suurvlak en elektrolietbalans in die liggaam te herstel. Dit sal help om beenversteurings reg te stel en die risiko van osteomalasie en osteopenie by volwassenes te verminder.

Sommige volwassenes het moontlik geen behandeling nodig nie. Alle kinders benodig alkaliese medisyne soos kaliumsitraat en natriumbikarbonaat. Dit is medisyne wat help om die suur toestand van die liggaam reg te stel. Die medisyne help om bene te voorkom wat veroorsaak word deur te veel suur, soos ragitis, en om normale groei moontlik te maak.

Tiasiediuretika word ook gereeld gebruik om bikarbonaat in die liggaam te bewaar.

Die onderliggende oorsaak van proksimale nierbuisnekrose moet reggestel word indien dit gevind kan word.

Vitamien D en kalsiumaanvullings kan nodig wees om die misvormings van die skelet as gevolg van osteomalasie te verminder.

Alhoewel die onderliggende oorsaak van proksimale nierbuisvormige asidose vanself kan verdwyn, kan die gevolge en komplikasies permanent of lewensgevaarlik wees. Behandeling is gewoonlik suksesvol.

Bel u verskaffer as u simptome het van proksimale nierbuisvormige asidose.

Kry dadelik mediese hulp indien een van die volgende noodsimptome ontwikkel:

• Verminder waaksaamheid of disoriëntasie
• Afname in bewussyn
• Aanvalle

Die meeste siektes wat proksimale nierbuisvormige asidose veroorsaak, kan nie voorkom word nie.

Nierbuisvormige asidose - proksimaal; Tipe II RTA; RTA - proksimaal; Nierbuisvormige asidose tipe II

• Nieranatomie
• Nier - bloed en urien vloei

Bushinsky DA. Nierstene. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, reds. Williams Handboek vir endokrinologie. 14de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 32.

Dixon BP. Nierbuisvormige asidose. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 547.

Seifter JL. Suur-basis afwykings. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 110.