Myelofibrose

Myelofibrose is 'n afwyking van die beenmurg waarin die murg vervang word deur veselagtige littekenweefsel.

Beenmurg is die sagte, vetterige weefsel in jou bene. Stamselle is onvolwasse selle in die beenmurg wat in al u bloedselle ontwikkel. U bloed is gemaak van:

• Rooibloedselle (wat suurstof na u weefsel vervoer)
• Witbloedselle (wat infeksie beveg)
• Bloedplaatjies (wat u bloedklont help)

As die beenmurg littekens is, kan dit nie genoeg bloedselle maak nie. Bloedarmoede, bloedingsprobleme en 'n hoër risiko vir infeksies kan voorkom.

As gevolg hiervan probeer die lewer en milt sommige van hierdie bloedselle maak. Dit laat hierdie organe swel.

Die oorsaak van myelofibrose is dikwels onbekend. Daar is geen bekende risikofaktore nie. As dit voorkom, ontwikkel dit dikwels stadig by mense ouer as 50. Vroue en mans word ewe veel geraak. Daar is 'n verhoogde voorkoms van hierdie toestand by Ashkenazi-Jode.

Bloed- en beenmurgkanker, soos myelodysplastiese sindroom, leukemie en limfoom, kan ook letsels in beenmurg veroorsaak. Dit word sekondêre myelofibrose genoem.

Simptome kan die volgende insluit:

• Volheid van die buik, pyn of gevoel voordat u 'n maaltyd afhandel (as gevolg van 'n vergrote milt)
• Beenpyn
• Maklike bloeding, kneusplekke
• Moegheid
• Verhoogde waarskynlikheid dat u infeksie kry
• Bleek vel
• Kortasem met oefening
• Gewigsverlies
• Nag sweet
• Lae graad koors
• Vergrote lewer
• Droë hoes
• Jeukerige vel

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen en na die simptome vra.

Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• Voltooi bloedtelling (CBC) met bloedsmeer om verskillende soorte bloedselle te kontroleer
• Meting van weefselskade (LDH-ensiemvlak)
• Genetiese toetsing
• Beenmurgbiopsie om die toestand te diagnoseer en om beenmurgkanker te ondersoek

Beenmurg of stamseloorplanting kan die simptome verbeter en die siekte genees. Hierdie behandeling word gewoonlik vir jonger mense oorweeg.

Ander behandeling kan insluit:

• Bloedoortappings en medisyne om bloedarmoede reg te stel
• Bestraling en chemoterapie
• Gerigte medisyne
• Verwydering van die milt (splenektomie) as swelling simptome veroorsaak, of om bloedarmoede te help

Namate die siekte vererger, stop die beenmurg stadig. Lae aantal bloedplaatjies lei tot maklike bloeding. Swelling van milt kan vererger saam met bloedarmoede.

Die oorlewing van mense met primêre myelofibrose is ongeveer 5 jaar. Maar sommige mense oorleef dekades lank.

Komplikasies kan insluit:

• Ontwikkeling van akute myelogene leukemie
• Infeksies
• Bloeding
• Bloedklonte
• Lewerversaking

Maak 'n afspraak met u verskaffer as u simptome van hierdie siekte het. Soek dadelik mediese sorg vir ongekontroleerde bloeding, kortasem of geelsug (geel vel en wit oë) wat erger word.

Idiopatiese myelofibrose; Myeloïde metaplasie; Agnogene myeloïde metaplasie; Primêre myelofibrose; Sekondêre myelofibrose; Beenmurg - myelofibrose

Gotlib J. Polycythemia vera, essensiële trombositemie en primêre myelofibrose. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibrose. In: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, reds. Muskuloskeletale beelding. 2de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofstuk 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primêre myelofibrose. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, reds. Hematologie: Basiese beginsels en praktyk. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 70.