Von Willebrand-siekte

Von Willebrand-siekte is die mees algemene oorerflike bloedingstoornis.

Von Willebrand-siekte word veroorsaak deur 'n tekort aan von Willebrand-faktor. Von Willebrand-faktor help bloedplaatjies om saam te klou en aan die bloedvaatwand vas te hou, wat nodig is vir normale bloedstolling. Daar is verskillende soorte von Willebrand-siekte.

Die primêre risikofaktor is 'n familiegeskiedenis van 'n bloedingsiekte.

Simptome kan insluit:

• Abnormale menstruele bloeding
• Bloeding van die tandvleis
• Kneusing
• Neusbloeding
• Veluitslag

Nota: Die meeste vroue met ernstige of langdurige menstruele bloeding het nie die siekte van Willebrand nie.

Von Willebrand-siekte kan moeilik wees om te diagnoseer. Lae von Willebrand-faktorvlakke en bloeding beteken nie altyd dat u 'n von Willebrand-siekte het nie.

Toetse wat gedoen kan word om hierdie siekte te diagnoseer, sluit in:

• Bloedingstyd
• Bloed tik
• Faktor VIII-vlak
• Analise van bloedplaatjiesfunksie
• Plaatjie telling
• Ristocetin kofaktor toets
• Von Willebrand faktorspesifieke toetse

Behandeling kan DDAVP (desamino-8-arginien vasopressien) insluit. Dit is 'n medisyne om die von Willebrand-faktorvlak te verhoog en die kans op bloeding te verminder.

DDAVP werk egter nie vir alle soorte von Willebrand-siekte nie. Toetse moet gedoen word om vas te stel watter tipe von Willebrand u het. As u 'n operasie gaan ondergaan, kan u dokter u voor die operasie DDAVP gee om te sien of u von Willebrand-faktorvlakke verhoog.

Die middel Alphanate (antihemofiele faktor) is goedgekeur om bloeding te verminder by mense met die siekte wat chirurgie of enige ander indringende prosedure moet ondergaan.

Bloedplasma of sekere faktor VIII-preparate kan ook gebruik word om bloeding te verminder.

Bloeding kan afneem tydens swangerskap. Vroue wat hierdie toestand het, het gewoonlik nie oormatige bloeding tydens die bevalling nie.

Hierdie siekte word deur gesinne oorgedra. Genetiese berading kan potensiële ouers help om die risiko vir hul kinders te verstaan.

Bloeding kan voorkom na die operasie of as u 'n tand trek.

Aspirien en ander nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's) kan hierdie toestand vererger. Moenie hierdie medisyne neem sonder om eers met u gesondheidsorgverskaffer te praat nie.

Bel u verskaffer indien bloeding sonder rede voorkom.

As u 'n siekte van Willebrand het en 'n operasie beplan of in 'n ongeluk is, moet u seker maak dat u of u gesin die verskaffers van u toestand vertel.

Bloedstoornis - von Willebrand

• Bloedklontvorming
• Bloedklonte

Vloed VH, Scott JP. Von Willebrand-siekte. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 504.

James P, Rydz N. Struktuur, biologie en genetika van von Willebrand-faktor. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, reds. Hematologie: Basiese beginsels en praktyk. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 138.

Neff AT. Von Willebrand-siekte en bloedingsafwykings van bloedplaatjies en vaskulêre funksies. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 164.

Samuels P. Hematologiese komplikasies van swangerskap. In: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, reds. Gabbe's Obstetrics: Normal and Problem Pregnancies. 8ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: hoofstuk 49.