Mukopolysakkariede

Mukopolysakkariede is lang kettings van suikermolekules wat dwarsdeur die liggaam voorkom, dikwels in slym en vloeistof rondom die gewrigte. Dit word meer glikosaminoglikane genoem.

Wanneer die liggaam nie mukopolysakkariede kan afbreek nie, kom 'n toestand wat sogenaamde mukopolysakkaridose (MPS) voorkom. MPS verwys na 'n groep oorerflike afwykings van metabolisme. Mense met MPS het nie, of genoeg, van 'n stof (ensiem) wat nodig is om die suikermolekule kettings af te breek nie.

Vorms van MPS sluit in:

• MPS I (Hurler-sindroom; Hurler-Scheie-sindroom; Scheie-sindroom)
• MPS II (Hunter-sindroom)
• MPS III (Sanfilippo-sindroom)
• MPS IV (Morquio-sindroom)

Glikosaminoglikane; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetiese afwykings. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, reds. Robbins en Cotran patologiese basis van siektes. 9de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofstuk 5.

Pyeritz RE. Oorerflike siektes van bindweefsel. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 244.

Spranger JW. Mukopolysakkaridoses. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 107.