Bilirubien-enkefalopatie

Bilirubien-enkefalopatie is 'n seldsame neurologiese toestand wat by sommige pasgeborenes met ernstige geelsug voorkom.

Bilirubien-enkefalopatie (BE) word veroorsaak deur baie hoë vlakke van bilirubien. Bilirubien is 'n geel pigment wat ontstaan ​​as die liggaam van ou rooibloedselle ontslae raak. Hoë vlakke van bilirubien in die liggaam kan veroorsaak dat die vel geel (geelsug) lyk.

As die hoeveelheid bilirubien baie hoog is of 'n baba baie siek is, sal die stof uit die bloed beweeg en in die breinweefsel versamel as dit nie aan albumien (proteïene) in die bloed gebind is nie. Dit kan lei tot probleme soos breinskade en gehoorverlies. Die term "kernicterus" verwys na die geel vlekke wat deur bilirubien veroorsaak word. Dit word gesien in dele van die brein tydens lykskouing.

Hierdie toestand ontwikkel meestal in die eerste week van die lewe, maar kan tot die derde week gesien word. Sommige pasgeborenes met Rh-hemolitiese siekte het 'n hoë risiko vir ernstige geelsug wat tot hierdie toestand kan lei. Selde kan BE ontwikkel by oënskynlik gesonde babas.

Die simptome hang af van die stadium van BE. Nie alle babas met 'n lykskouing met kernkanker het definitiewe simptome gehad nie.

Vroeë stadium:

• Ekstreme geelsug
• Afwesige skrikrefleks
• Swak voer of suig
• Ekstreme slaperigheid (lusteloosheid) en lae spiertonus (hipotonie)

Middel stadium:

• Hoë huil
• Prikkelbaarheid
• Mag agteroor gebuig wees met nek onderstrek, hoë spiertonus (hipertonie)
• Swak voeding

Laat stadium:

• Stupor of koma
• Geen voeding nie
• Skril huil
• Spierstyfheid, merkbaar geboë rug met nek wat agteruit gestrek word
• Aanvalle

'N Bloedtoets toon 'n hoë bilirubienvlak (groter as 20 tot 25 mg / dL). Daar is egter nie 'n direkte verband tussen bilirubienvlak en mate van besering nie.

Normale waardes kan wissel tussen verskillende laboratoriums. Praat met u dokter oor die betekenis van u spesifieke toetsuitslae.

Behandeling hang af van hoe oud die baba is (in ure) en of die baba enige risikofaktore het (soos prematuriteit). Dit kan insluit:

• Ligterapie (fototerapie)
• Wissel oortappings uit (verwyder die kind se bloed en vervang dit met vars bloed of plasma van die skenker)

BE is 'n ernstige toestand. Baie babas met senuweestelselkomplikasies in die laat stadium sterf.

Komplikasies kan insluit:

• Permanente breinskade
• Gehoorverlies
• Dood

Kry dadelik mediese hulp as u baba tekens van hierdie toestand het.

Die behandeling van geelsug of toestande wat daartoe kan lei, kan help om hierdie probleem te voorkom. Babas met die eerste tekens van geelsug word binne 24 uur gemeet aan die bilirubienvlak. As die vlak hoog is, moet die baba gekeur word vir siektes wat die vernietiging van rooibloedselle (hemolise) insluit.

Alle pasgeborenes het 'n opvolgafspraak binne 2 tot 3 dae nadat hulle die hospitaal verlaat het. Dit is baie belangrik vir babas op die laat premature of vroeë termyn (wat meer as 2 tot 3 weke voor hul sperdatum gebore word).

Bilirubien-geïnduseerde neurologiese disfunksie (BIND); Kernicterus

• Pasgebore geelsug - ontslag

• Kernicterus

Hamati KI. Neurologiese komplikasies van sistemiese siektes: kinders. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, reds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 59.

Hansen TWR. Patofisiologie van kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, reds. Fetale en neonatale fisiologie. 5de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatale geelsug en lewersiekte. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, reds. Fanaroff en Martin se neonatale-perinatale medisyne. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofstuk 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemie en hiperbilirubinemie. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, reds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8ste uitg. Elsevier; 2019: hoofstuk 62.