Alles wat u moet weet oor pulmonale arteriële hipertensie

Tevrede

• Simptome van pulmonale arteriële hipertensie
• Oorsake van pulmonale arteriële hipertensie
• Diagnose van pulmonale arteriële hipertensie
• Behandeling van pulmonale arteriële hipertensie
• Medisyne
• Chirurgie
• Leefstylveranderings
• Lewensverwagting met pulmonale arteriële hipertensie
• Stadiums van pulmonale arteriële hipertensie
• Ander soorte pulmonale hipertensie
• Prognose vir pulmonale arteriële hipertensie
• Pulmonale hipertensie by pasgebore babas
• Riglyne vir pulmonale arteriële hipertensie
• V:
• A:

Wat is primêre arteriële hipertensie?

Pulmonale arteriële hipertensie (PAH), voorheen bekend as primêre pulmonale hipertensie, is 'n seldsame tipe hoë bloeddruk. Dit beïnvloed u longslagare en haarvate. Hierdie bloedvate dra bloed uit die onderste regter kamer van u hart (regterventrikel) na u longe.

Namate die druk in u longslagare en kleiner bloedvate opbou, moet u hart harder werk om bloed na u longe te pomp. Met verloop van tyd verswak dit jou hartspier. Uiteindelik kan dit lei tot hartversaking en dood.

Daar is geen bekende middel vir PAH nie, maar behandelingsopsies is wel beskikbaar. As u PAH het, kan die behandeling u simptome help verlig, u kans op komplikasies verlaag en u lewe verleng.

Simptome van pulmonale arteriële hipertensie

In die vroeë stadiums van PAH het u dalk geen merkbare simptome nie. Namate die toestand erger word, sal die simptome opmerkliker word. Algemene simptome sluit in:

• probleme met asemhaling
• moegheid
• duiseligheid
• floute
• borsdruk
• borspyn
• vinnige pols
• hartkloppings
• blou tint aan u lippe of vel
• swelling van jou enkels of bene
• swelling met vloeistof in die buik, veral in die latere stadiums van die toestand

Dit kan moeilik wees om asem te haal tydens oefening of ander vorme van liggaamlike aktiwiteit. Uiteindelik kan asemhaling ook gedurende rustyd moeilik raak. Vind uit hoe u simptome van PAH kan herken.

Oorsake van pulmonale arteriële hipertensie

PAH ontwikkel wanneer die pulmonale arteries en haarvate wat bloed van u hart na u longe dra, vernou of vernietig word. Dit word vermoedelik veroorsaak deur verskillende verwante toestande, maar die presiese oorsaak waarom PAH voorkom, is onbekend.

In ongeveer 15 tot 20 persent van die gevalle word PAH geërf, volgens die National Organization for Rare Disorders (NORD). Dit behels genetiese mutasies wat in die BMPR2 geen of ander gene. Die mutasies kan dan deur gesinne oorgedra word, sodat die persoon met een van hierdie mutasies die potensiaal het om later PAH te ontwikkel.

Ander potensiële toestande wat verband hou met die ontwikkeling van PAH sluit in:

• chroniese lewersiekte
• aangebore hartsiektes
• sekere bindweefselafwykings
• sekere infeksies, soos MIV-infeksie of skistosomiasis
• sekere gifstowwe of dwelms, insluitend sekere ontspanningsmedisyne (metamfetamiene) of tans onderdrukkende eetlusonderdrukkers

In sommige gevalle ontwikkel PAH sonder enige verwante oorsaak. Dit staan ​​bekend as idiopatiese PAH. Ontdek hoe idiopatiese PAH gediagnoseer en behandel word.

Diagnose van pulmonale arteriële hipertensie

As u dokter vermoed dat u PAH het, sal hulle waarskynlik een of meer toetse bestel om u longslagare en hart te bepaal.

Toetse vir die diagnose van PAH kan insluit:

• elektrokardiogram om tekens van spanning of abnormale ritmes in u hart na te gaan
• eggokardiogram om die struktuur en funksie van u hart te ondersoek en die pulmonale arteriedruk te meet
• X-straal van die bors om vas te stel of u longslagare of die onderste kamer van u hart vergroot is
• CT-skandering of MRI-skandering om te soek na bloedklonte, vernouing of skade in u longslagare
• regterhartkateterisering om die bloeddruk in u longslagare en regterventrikel van u hart te meet
• longfunksietoets om die kapasiteit en vloei van lug in en uit u longe te bepaal
• bloedtoetse om na te gaan of stowwe geassosieer word met PAH of ander gesondheidstoestande

U dokter kan hierdie toetse gebruik om na tekens van PAH te kyk, sowel as ander moontlike oorsake van u simptome. Hulle sal probeer om ander moontlike oorsake uit te skakel voordat hulle PAH diagnoseer. Kry meer inligting oor hierdie proses.

Behandeling van pulmonale arteriële hipertensie

Tans is daar geen bekende middel vir PAH nie, maar die behandeling kan simptome verlig, die risiko van komplikasies verminder en die lewensduur verleng.

Medisyne

Om u toestand te help bestuur, kan u dokter een of meer van die volgende medisyne voorskryf:

• prostasiklien terapie om u bloedvate uit te brei
• oplosbare guanilaat siklas stimulators om u bloedvate uit te brei
• endotheelreseptor antagoniste om die aktiwiteit van endotheel te blokkeer, 'n middel wat vernouing van u bloedvate kan veroorsaak
• antistolmiddels om vorming van bloedklonte te voorkom

As PAH in u geval verband hou met 'n ander gesondheidstoestand, kan u dokter ander medisyne voorskryf om die toestand te help behandel. Hulle kan ook enige medisyne wat u tans gebruik, aanpas. Vind meer uit oor die geneesmiddels wat u dokter kan voorskryf.

Chirurgie

Afhangend van hoe ernstig u toestand is, kan u dokter chirurgiese behandeling aanbeveel. Atriale septostomie kan gedoen word om die druk aan die regterkant van u hart te verminder, en 'n long- of hart- en longoorplanting kan die beskadigde orgaan (s) vervang.

In 'n atriale septostomie sal u dokter waarskynlik 'n kateter deur een van u sentrale are lei na die regter boonste kamer van u hart. In die septum van die boonste kamer (die weefselstrook tussen die regter- en linkerkant van die hart), wat van regs na linker boonste kamer gaan, sal dit 'n opening skep. Vervolgens blaas hulle 'n klein ballon aan die punt van die kateter op om die opening te verwyd en te laat bloed tussen die boonste kamers van u hart vloei, wat die druk aan die regterkant van u hart verlig.

As u 'n ernstige geval van PAH het wat verband hou met ernstige longsiektes, kan 'n longoorplanting aanbeveel word. In hierdie prosedure sal u dokter een of albei u longe verwyder en vervang deur longe van 'n orgaanskenker.

As u ook erge hartsiektes of hartversaking het, kan u dokter benewens longoorplanting ook 'n hartoorplanting aanbeveel.

Leefstylveranderings

Lewenstylveranderings om u dieet, oefenroetine of ander daaglikse gewoontes aan te pas, kan u help om die risiko van PAH-komplikasies te verminder. Dit sluit in:

• eet 'n gesonde dieet
• gereeld oefen
• om gewig te verloor of 'n gesonde gewig te handhaaf
• ophou rook met tabak

As u die aanbevole behandelingsplan van u dokter volg, kan dit help om u simptome te verlig, u risiko vir komplikasies te verminder en u lewe te verleng. Kom meer te wete oor die behandelingsopsies vir PAH.

Lewensverwagting met pulmonale arteriële hipertensie

PAH is 'n progressiewe toestand, wat beteken dat dit mettertyd vererger. Sommige mense kan sien dat simptome vinniger vererger as ander.

In 'n 2015-studie wat gepubliseer is, is die oorlewingsyfers van vyf jaar vir mense met verskillende stadiums van PAH ondersoek en bevind dat die oorlewingsyfer van vyf jaar afneem namate die toestand vorder.

Hier is die vyf-jaar-oorlewingsyfer wat navorsers vir elke fase gevind het.

• Klas 1: 72 tot 88 persent
• Klas 2: 72 tot 76 persent
• Klas 3: 57 tot 60 persent
• Klas 4: 27 tot 44 persent

Alhoewel daar geen geneesmiddel is nie, het onlangse vooruitgang in die behandeling gehelp om die vooruitsigte vir mense met PAH te verbeter. Lees meer oor die oorlewingsyfers vir mense met PAH.

Stadiums van pulmonale arteriële hipertensie

PAH word in vier fases verdeel op grond van die erns van die simptome.

Volgens kriteria wat deur die Wêreldgesondheidsorganisasie (WHO) opgestel is, word PAH in vier funksionele stadiums geklassifiseer:

• Klas 1. Die toestand beperk nie u fisieke aktiwiteit nie. U ervaar geen merkbare simptome tydens periodes van gewone fisieke aktiwiteit of rus nie.
• Klas 2. Die toestand beperk u fisieke aktiwiteit effens. U ervaar merkbare simptome tydens gewone fisieke aktiwiteite, maar nie tydens rusperiodes nie.
• Klas 3. Die toestand beperk u fisieke aktiwiteit aansienlik. U ervaar simptome tydens periodes van geringe fisiese inspanning en gewone fisieke aktiwiteit, maar nie tydens rusperiodes nie.
• Klas 4. U is nie in staat om enige vorm van fisiese aktiwiteit sonder simptome uit te voer nie. U ervaar merkbare simptome, selfs gedurende rusperiodes. Tekens van regsydige hartversaking kom gewoonlik voor in hierdie stadium.

As u PAH het, sal die stadium van u toestand die aanbevole behandelingsbenadering van u dokter beïnvloed. Kry die inligting wat u benodig om te verstaan ​​hoe hierdie toestand vorder.

Ander soorte pulmonale hipertensie

PAH is een van vyf soorte pulmonale hipertensie (PH). Dit staan ​​ook bekend as Groep 1 PAH.

Ander soorte PH sluit in:

• Groep 2 PH, wat gekoppel is aan sekere toestande wat die linkerkant van u hart insluit
• Groep 3 PH, wat gepaard gaan met sekere asemhalingstoestande in die longe
• Groep 4 PH, wat kan veroorsaak word deur chroniese bloedklonte in vate in u longe
• Groep 5 PH, wat kan voortspruit uit 'n verskeidenheid ander gesondheidstoestande

Sommige soorte PH is meer behandelbaar as ander. Neem 'n rukkie om meer te wete te kom oor die verskillende soorte PH.

Prognose vir pulmonale arteriële hipertensie

In onlangse jare het behandelingsopsies vir mense met PAH verbeter. Maar daar is nog geen geneesmiddel vir die toestand nie.

Vroeë diagnose en behandeling kan help om u simptome beter te verlig, u risiko vir komplikasies te verminder en u lewe met PAH te verleng. Lees meer oor die uitwerking wat behandeling op u uitkyk op hierdie siekte kan hê.

Pulmonale hipertensie by pasgebore babas

In seldsame gevalle raak PAH pasgebore babas. Dit staan ​​bekend as aanhoudende pulmonale hipertensie van die pasgeborene (PPHN). Dit gebeur as die bloedvate wat na die baba se longe gaan, nie na die geboorte behoorlik verwyd word nie.

Risikofaktore vir PPHN sluit in:

• fetale infeksies
• erge nood tydens aflewering
• longprobleme, soos onderontwikkelde longe of respiratoriese noodsindroom

As u baba met PPHN gediagnoseer word, sal hul dokter probeer om die bloedvate in hul longe met aanvullende suurstof uit te brei. Die dokter moet moontlik ook 'n meganiese ventilator gebruik om u baba se asemhaling te ondersteun.

Behoorlike en tydige behandeling kan help om die risiko van ontwikkelingsagterstande en funksionele gestremdhede van u baba te verlaag, wat die kans op oorlewing verbeter.

Riglyne vir pulmonale arteriële hipertensie

In 2014 het die American College of Chest Physicians vrygestel vir die behandeling van PAH. Benewens ander aanbevelings, word in hierdie riglyne voorgestel dat:

• Mense wat die risiko loop om PAH te ontwikkel en mense met klasse 1 PAH, moet dopgehou word vir die ontwikkeling van simptome wat behandeling benodig.
• Indien moontlik, moet mense met PAH geëvalueer word by 'n mediese sentrum wat kundigheid het om PAH te diagnoseer, voordat hulle met die behandeling begin.
• Mense met PAH moet behandel word vir enige gesondheidstoestande wat tot die siekte kan bydra.
• Mense met PAH moet ingeënt word teen griep- en pneumokokkale longontsteking.
• Mense met PAH moet vermy om swanger te raak. As hulle wel swanger word, moet hulle sorg kry van 'n multidissiplinêre gesondheidspan wat spesialiste met kundigheid in pulmonale hipertensie insluit.
• Mense met PAH moet onnodige operasies vermy. As hulle 'n operasie moet ondergaan, moet hulle sorg ontvang van 'n multidissiplinêre gesondheidspan wat spesialiste met kundigheid in pulmonale hipertensie insluit.
• Mense met PAH moet blootstelling aan groot hoogtes, insluitend lugreise, vermy. As hulle aan hoë hoogtes blootgestel moet word, moet hulle aanvullende suurstof gebruik soos nodig.

Hierdie riglyne gee 'n algemene uiteensetting van die versorging van mense met PAH. U individuele behandeling sal afhang van u mediese geskiedenis en die simptome wat u ervaar.

V:

Is daar enige stappe wat iemand kan doen om PAH te ontwikkel?

A:

Pulmonale arteriële hipertensie kan nie altyd voorkom word nie. Sommige toestande wat tot PAH kan lei, kan egter voorkom of beheer word om die risiko om PAH te ontwikkel, te verminder. Hierdie toestande sluit in kransslagadersiekte, hipertensie, chroniese lewersiekte (wat meestal verband hou met vetterige lewer, alkohol en virale hepatitis), MIV en chroniese longsiektes, veral wat verband hou met rook en blootstelling aan die omgewing.