Hugles-Stovin-sindroom simptome en behandeling

Tevrede

• Simptome
• Behandeling
• Komplikasies

Hugles-stovin-sindroom is 'n baie seldsame en ernstige siekte wat meervoudige aneurismes in die longslagaar veroorsaak en gedurende die lewe verskeie gevalle van diep veneuse trombose veroorsaak. Sedert die eerste beskrywing van hierdie siekte wêreldwyd is daar teen 2013 minder as 40 mense gediagnoseer.

Die siekte kan in drie verskillende fases voorkom, waar die eerste gewoonlik met tromboflebitis voorkom, die tweede stadium met pulmonale aneurismes, en die derde en laaste fase word gekenmerk deur die breuk van 'n aneurisme wat bloedige hoes en dood kan veroorsaak.

Die mees geskikte dokter om hierdie siekte te diagnoseer en te behandel, is die rumatoloog. Alhoewel die oorsaak daarvan nog nie heeltemal bekend is nie, word daar geglo dat dit verband hou met 'n sistemiese vaskulitis.

Simptome

Hugles-stovin se simptome sluit in:

• Ophoes van bloed;
• Sukkel om asem te haal;
• Gevoel van kortasem;
• Hoofpyn;
• Hoë, aanhoudende koors;
• Verlies van ongeveer 10% gewig sonder oënskynlike oorsaak;
• Papilledema, wat 'n uitbreiding van die optiese papilla is wat 'n toename in druk in die brein verteenwoordig;
• Swelling en erge pyn in die kalf;
• Dubbele visie en
• Stuiptrekkings.

Gewoonlik het 'n individu met Hugles-stovinsindroom jare lank simptome en kan die sindroom selfs verwar word met Behçet se siekte, en sommige navorsers meen dat hierdie sindroom eintlik 'n onvolledige weergawe van Behçet se siekte is.

Hierdie siekte word selde in die kinderjare gediagnoseer en kan in adolessensie of volwassenheid gediagnoseer word nadat die bogenoemde simptome aangebied is en toetse ondergaan het, soos bloedtoetse, X-strale op die bors, MRI's of rekenaartomografie van die kop en bors, benewens doppler-ultraklank om te kontroleer. bloed en hartsirkulasie. Daar is geen diagnostiese kriterium nie en die dokter moet hierdie sindroom vermoed weens die ooreenkoms met Behçet, maar sonder al die kenmerke daarvan.

Die ouderdom van mense wat met hierdie sindroom gediagnoseer word, wissel tussen 12 en 48 jaar.

Behandeling

Die behandeling van Hugles-Stovin-sindroom is nie baie spesifiek nie, maar die dokter kan die gebruik van kortikosteroïede soos hidrokortisoon of prednison, antistolmiddels soos enoksaparien, polsbehandeling en immuunonderdrukkers soos Infliximab of Adalimumab aanbeveel, wat die risiko kan verminder en ook die gevolge. van aneurismes en trombose, wat sodoende die lewensgehalte verbeter en die risiko vir dood verminder.

Komplikasies

Hugles-Stovin-sindroom kan moeilik wees om te behandel en het 'n hoë sterftesyfer omdat die oorsaak van die siekte nie bekend is nie en behandelings dus nie voldoende is om die gesondheid van die betrokke persoon te handhaaf nie. Aangesien daar min gevalle wêreldwyd gediagnoseer word, is dokters gewoonlik nie vertroud met hierdie siekte nie, wat die diagnose en behandeling moeiliker kan maak.

Daarbenewens moet antistollingsmiddels met groot sorg gebruik word, want dit kan in sommige gevalle die risiko van bloeding verhoog nadat 'n aneurisme gebars het en bloedlekkasie so groot kan wees dat dit die instandhouding van die lewe kan voorkom.