Veelvuldige endokriene neoplasie (MEN)

Veelvuldige endokriene neoplasie (MEN) tipe I is 'n siekte waarin een of meer van die endokriene kliere ooraktief is of 'n gewas vorm. Dit word deur gesinne oorgedra.

Endokriene kliere wat die meeste betrokke is, sluit in:

• Pankreas
• Paratiroïed
• Hipofise

MEN I word veroorsaak deur 'n defek in 'n geen wat die kode bevat vir 'n proteïen genaamd menin. Die toestand veroorsaak dat gewasse van verskillende kliere by dieselfde persoon voorkom, maar nie noodwendig terselfdertyd nie.

Die siekte kan op enige ouderdom voorkom, en dit kom mans en vroue ewe veel voor. 'N Familiegeskiedenis van hierdie versteuring verhoog u risiko.

Simptome wissel van persoon tot persoon en hang af van watter klier daarby betrokke is. Dit kan insluit:

• Maagpyn
• Angs
• Swart, teeragtige stoelgang
• Opgeblase gevoel na etes
• Ongerieflikheid in die boonste buik of onderlyf op die brand, pyn of honger wat verlig word deur teensuurmiddels, melk of voedsel
• Verminderde seksuele belangstelling
• Moegheid
• Hoofpyn
• Gebrek aan menstruasieperiodes (by vroue)
• Eetlus verloor
• Verlies van liggaam- of gesigshare (by mans)
• Verstandelike veranderinge of verwarring
• Spierpyn
• Naarheid en opgooi
• Gevoeligheid vir die koue
• Onbedoelde gewigsverlies
• Visie probleme
• Swakheid

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen en vrae stel oor u mediese geskiedenis en simptome. Die volgende toetse kan gedoen word:

• Bloed kortisol vlak
• CT-skandering van die buik
• CT-skandering van die kop
• Vasende bloedsuiker
• Genetiese toetsing
• Insulien toets
• MRI van die buik
• MRI van die kop
• Serum adrenokortikotropiese hormoon
• Serumkalsium
• Serumfollikelstimulerende hormoon
• Serum gastrien
• Serumglukagon
• Serum-luteïniserende hormoon
• Serumparatiroïedhormoon
• Serumprolaktien
• Serum skildklierstimulerende hormoon
• Ultraklank van die nek

Chirurgie om die siek klier te verwyder, is dikwels die keuse. 'N Medisyne genaamd bromokriptien kan gebruik word in plaas van chirurgie vir hipofise gewasse wat die hormoon prolaktien vrystel.

Die paratiroïedkliere, wat die kalsiumproduksie beheer, kan verwyder word. Dit is egter moeilik vir die liggaam om kalsiumvlakke sonder hierdie kliere te reguleer, en daarom word 'n totale verwydering van paratiroïed in die meeste gevalle nie eers gedoen nie.

Medisyne is beskikbaar om die oortollige produksie van maagsuur wat deur sommige gewasse (gastrinome) veroorsaak word, te verminder en die risiko van maagsere te verminder.

Hormoonvervangingsterapie word gegee wanneer hele kliere verwyder word of nie genoeg hormone produseer nie.

Hipofise- en paratiroïedgewasse is gewoonlik nie-kankeragtig (goedaardig), maar sommige pankreas-gewasse kan kanker word (kwaadaardig) en na die lewer versprei. Dit kan die lewensverwagting verlaag.

Die simptome van maagswere, lae bloedsuiker, oormaat kalsium in die bloed en hipofise-disfunksie reageer gewoonlik goed op toepaslike behandeling.

Die gewasse kan aanhou terugkom. Simptome en komplikasies hang af van watter kliere betrokke is. Gereelde ondersoeke deur u verskaffer is noodsaaklik.

Bel u verskaffer as u simptome van MEN I opmerk of 'n familiegeskiedenis van hierdie toestand het.

Dit word aanbeveel om naasbestaandes te ondersoek van mense wat deur hierdie afwyking geraak word.

Wermer-sindroom; MANNE I

• Endokriene kliere

National Comprehensive Cancer Network webwerf. Riglyne vir kliniese praktyk in onkologie (NCCN-riglyne): neuro-endokriene gewasse. Weergawe 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Opgedateer 5 Maart 2019. Besoek op 8 Maart 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Veelvuldige endokriene neoplasie. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, reds. Williams Handboek vir endokrinologie. 14de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Poliglandulêre afwykings. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 218.

Thakker RV. Meervoudige endokriene neoplasie tipe 1. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endokrinologie: Volwasse en Kinders. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 148.