Ektopiese Cushing-sindroom

Ektopiese Cushing-sindroom is 'n vorm van Cushing-sindroom waarin 'n gewas buite die hipofise 'n hormoon produseer wat adrenokortikotropiese hormoon (ACTH) genoem word.

Cushing-sindroom is 'n afwyking wat voorkom wanneer u liggaam die hormoon kortisol hoër as normaal het. Hierdie hormoon word in die byniere vervaardig. Te veel kortisol kan as gevolg van verskillende probleme wees. Een van die oorsake is as daar te veel van die hormoon ACTH in die bloed is. ACTH word gewoonlik in klein hoeveelhede deur die hipofise gemaak en dan dui die byniere aan om kortisol te produseer. Soms kan ander selle buite die hipofise groot hoeveelhede ACTH maak. Dit word ektopiese Cushing-sindroom genoem. Ektopies beteken dat iets op 'n abnormale plek in die liggaam voorkom.

Ektopiese Cushing-sindroom word veroorsaak deur gewasse wat ACTH vrystel. Gewasse wat ACTH in seldsame gevalle kan vrystel, sluit in:

• Goedaardige karsinoïede gewasse in die long
• Eilandseltumore in die pankreas
• Medullaire karsinoom van die skildklier
• Kleinseltumore in die long
• Gewasse van die timusklier

Ektopiese Cushing-sindroom kan baie verskillende simptome veroorsaak. Sommige mense het baie simptome, terwyl ander slegs enkele het. Die meeste mense met enige vorm van Cushing-sindroom het:

• Ronde, rooi en vol gesig (maangesig)
• Stadige groeikoers by kinders
• Gewigstoename met vetakkumulasie op die romp, maar vetverlies van die arms, bene en boude (sentrale vetsug)

Velveranderings wat gereeld gesien word:

• Velinfeksies
• Pers rekmerke (1/2 sentimeter 1 sentimeter of meer breed) word striae genoem op die vel van die buik, dye, bo-arms en borste
• Dun vel met maklike kneusplekke

Spier- en beenveranderings sluit in:

• Rugpyn, wat voorkom by roetine-aktiwiteite
• Beenpyn of sagtheid
• Versameling van vet tussen die skouers en bokant die kraagbeen
• Rib- en ruggraatfrakture wat veroorsaak word deur die uitdunning van die bene
• Swak spiere, veral van die heupe en skouers

Liggaamlike (sistemiese) probleme kan insluit:

• Tipe 2 diabetes mellitus
• Hoë bloeddruk
• Hoë cholesterol en trigliseriede
  

Vroue mag hê:

• Oormatige hare groei in die gesig, nek, bors, buik en dye
• Tydperke wat onreëlmatig raak of stop

Mans kan hê:

• Verminderde of geen begeerte vir seks nie
• Onmag

Ander simptome wat kan voorkom, sluit in:

• Verstandelike veranderinge, soos depressie, angs of veranderinge in gedrag
• Moegheid
• Hoofpyn
• Verhoogde dors en urinering

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen en u simptome navraag doen.

Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• 24 uur urinemonster om kortisol- en kreatinienvlakke te meet
• Bloedtoetse om ACTH-, kortisol- en kaliumvlakke te kontroleer (dikwels baie laag in ektopiese Cushing-sindroom)
• Onderdrukkingstoets vir deksametasoon (beide hoë en lae dosisse)
• Steekproefneming van minderwaardige petrosale sinus ('n spesiale toets wat ACTH meet vanaf are naby die brein en in die bors)
• Vaste glukose
• MRI en hoë resolusie CT-skanderings om die gewas op te spoor (soms is skandale vir kernmedisyne nodig)

Die beste behandeling vir ektopiese Cushing-sindroom is chirurgie om die gewas te verwyder. Chirurgie is gewoonlik moontlik as die gewas nie-kankeragtig (goedaardig) is.

In sommige gevalle is die gewas kankeragtig en versprei dit na ander dele van die liggaam voordat die dokter die probleem met kortisolproduksie kan ontdek. In hierdie gevalle is chirurgie moontlik nie moontlik nie. Maar die dokter kan medisyne voorskryf om die produksie van kortisol te blokkeer.

Soms is die verwydering van beide byniere nodig indien die gewas nie gevind kan word nie en medisyne nie die produksie van kortisol blokkeer nie.

Chirurgie om die gewas te verwyder kan lei tot volle herstel. Maar daar is 'n kans dat die gewas sal terugkom.

Die gewas kan na die operasie versprei of terugkeer. 'N Hoë kortisolvlak kan voortduur.

Bel u verskaffer as u simptome van Cushing-sindroom ontwikkel.

Die vinnige behandeling van gewasse kan in sommige gevalle die risiko verminder. Baie gevalle kan nie voorkom word nie.

Cushing-sindroom - ektopies; Ektopiese ACTH-sindroom

• Endokriene kliere

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Behandeling van Cushing se sindroom: 'n kliniese praktykriglyn vir Endocrine Society. J Clin Endokrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, New Zealand-JDC. Die bynierskors. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, reds. Williams Handboek vir endokrinologie. 13de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 15.