Eosinofiele fasciitis
Eosinofiele fasciitis (EF) is 'n sindroom waarin weefsel onder die vel en oor die spier, genoem fascia, geswel, ontsteek en dik word. Die vel op die arms, bene, nek, buik of voete kan vinnig opswel. Die toestand is baie skaars.
EF lyk miskien soos sklerodermie, maar hou nie verband nie. Anders as sklerodermie, by EF is die vingers nie betrokke nie.
Die oorsaak van EF is onbekend. Skaars gevalle het voorgekom nadat L-tryptofaan-aanvullings geneem is. By mense met hierdie toestand bou witbloedselle, genaamd eosinofiele, op in die spiere en weefsels. Eosinofiele word gekoppel aan allergiese reaksies. Die sindroom kom meer voor by mense van 30 tot 60 jaar.
Simptome kan insluit:
- Teerheid en swelling van die vel op die arms, bene of soms in die gewrigte (meestal aan beide kante van die liggaam)
- Artritis
- Karpale tonnel sindroom
- Spierpyn
- Verdikte vel wat puckered lyk
Toetse wat gedoen kan word, sluit in:
- CBC met differensiaal
- Gamma-globuliene ('n soort immuunstelselproteïen)
- Erythrocyte sedimentation rate (ESR)
- MRI
- Spierbiopsie
- Velbiopsie (die biopsie moet die diep weefsel van die fascia insluit)
Kortikosteroïede en ander immuunonderdrukkende medisyne word gebruik om simptome te verlig. Hierdie medisyne is meer effektief as dit vroeg in die siekte begin word. Nie-steroïdale anti-inflammatoriese middels (NSAID's) kan ook help om simptome te verminder.
In die meeste gevalle verdwyn die toestand binne 1 tot 3 jaar. Simptome kan egter langer duur of terugkom.
Artritis is 'n seldsame komplikasie van EF. Sommige mense kan baie ernstige bloedafwykings of bloedverwante kankers ontwikkel, soos aplastiese anemie of leukemie. Die vooruitsig is baie erger as bloed siektes voorkom.
Bel u gesondheidsorgverskaffer as u simptome van hierdie siekte het.
Daar is geen bekende voorkoming nie.
Shulman-sindroom
- Oppervlakkige anterior spiere
Aronson JK. Tryptofaan. In: Aronson JK, red. Meyler se newe-effekte van dwelms. 16de uitg. Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.
James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Bindweefsel siektes. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, reds. Andrews ’Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 13de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 8.
Lee LA, Werth VP. Vel- en rumatiese siektes. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, reds. Kelley en Firestein se handboek van rumatiek. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 43.
Pinal-Fernandez I, Selva-O ’Callaghan A, Grau JM. Diagnose en klassifikasie van eosinofiele fasciitis. Autoimmun ds. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.
Nasionale Organisasie vir Skaars Versteurings. Eosinofiele fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Opgedateer 2016. Besoek op 6 Maart 2017.