Faktor VII-tekort

Faktor VII (sewe) tekort is 'n afwyking wat veroorsaak word deur 'n gebrek aan proteïene genaamd faktor VII in die bloed. Dit lei tot probleme met bloedstolling (stolling).

As u bloei, vind 'n reeks reaksies in die liggaam plaas wat help om bloedklonte te vorm. Hierdie proses word die stollingskaskade genoem. Dit behels spesiale proteïene wat stolling of stollingsfaktore genoem word. U het 'n groter kans op oortollige bloeding as een of meer van hierdie faktore ontbreek of nie funksioneer nie.

Faktor VII is so 'n stollingsfaktor. Faktor VII-tekort kom voor in families (oorerflik) en is baie skaars. Albei ouers moet die gene hê om die siekte aan hul kinders oor te dra. 'N Gesinsgeskiedenis van 'n bloedingsiekte kan 'n risikofaktor wees.

Faktor VII-tekort kan ook te wyte wees aan 'n ander toestand of gebruik van sekere medisyne. Dit word verworwe faktor VII-tekort genoem. Dit kan veroorsaak word deur:

• Lae vitamien K (sommige babas word gebore met vitamien K-tekort)
• Erge lewersiekte
• Gebruik medisyne wat stolling voorkom (antistolmiddels soos warfarin)

Simptome kan die volgende insluit:

• Bloeding van slymvliese
• Bloeding in gewrigte
• Bloeding in spiere
• Kneus maklik
• Swaar menstruele bloeding
• Neusbloeding wat nie maklik stop nie
• Naelstring bloeding na geboorte

Toetse wat gedoen kan word, sluit in:

• Gedeeltelike tromboplastientyd (PTT)
• Plasma faktor VII aktiwiteit
• Protrombintyd (PT)
• Mengstudie, 'n spesiale PTT-toets om faktor VII-tekort te bevestig

Bloeding kan beheer word deur intraveneuse (IV) infusies van normale plasma, konsentrate faktor VII of geneties geproduseerde (rekombinante) faktor VII.

U benodig gereelde behandeling tydens bloedings, omdat faktor VII nie lank binne die liggaam is nie. 'N Vorm van faktor VII genaamd NovoSeven kan ook gebruik word.

As u 'n tekort aan faktor VII het as gevolg van 'n gebrek aan vitamien K, kan u hierdie vitamien per mond inneem, deur inspuitings onder die vel of deur 'n ader (binneaars).

As u hierdie bloedingstoornis het, moet u:

• Vertel u gesondheidsorgverskaffers voordat u enige prosedure ondergaan, insluitend chirurgie en tandheelkundige werk.
• Vertel dit aan u familielede, want hulle kan dieselfde siekte hê, maar weet dit nog nie.

Hierdie bronne kan meer inligting verskaf oor faktor VII-tekorte:

• Nasionale stigting vir hemofilie: ander faktortekorte - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders / Other-Factor- Deficiencies
• Nasionale organisasie vir seldsame afwykings - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

U kan 'n goeie resultaat met behoorlike behandeling verwag.

Geërfde faktor VII-tekort is 'n lewenslange toestand.

Die vooruitsig vir verworwe faktor VII-tekort hang af van die oorsaak. As dit deur 'n lewersiekte veroorsaak word, hang dit af van hoe goed u lewersiekte kan behandel word. Die gebruik van vitamien K-aanvullings sal die tekort aan vitamiene K behandel.

Komplikasies kan insluit:

• Oormatige bloeding (bloeding)
• Beroerte of ander senuweestelselprobleme as gevolg van bloeding in die sentrale senuweestelsel
• Gewrigsprobleme in ernstige gevalle wanneer bloeding gereeld voorkom

Kry dadelik noodbehandeling as u ernstige, onverklaarbare bloeding het.

Daar is geen bekende voorkoming van oorerflike faktor VII-tekorte nie. As 'n gebrek aan vitamien K die oorsaak is, kan die gebruik van vitamien K help.

Proconvertin-tekort; Tekort aan ekstrinsieke faktore; Serum protrombien omskakeling versneller tekort; Alexander-siekte

• Bloedklontvorming
• Bloedklonte

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Skaars tekortkominge by stollingsfaktore. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, reds. Hematologie: Basiese beginsels en praktyk. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 137.

Saal JE. Hemostase en bloedstolling. In Hall JE, red. Guyton en Hall Handboek vir mediese fisiologie. 13de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 37.

Ragni MV. Hemorragiese afwykings: tekortkominge by stollingsfaktore. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 25ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofstuk 174.