Paroksismale koue hemoglobinurie (PCH)

Paroksysmale koue hemoglobinurie (PCH) is 'n seldsame bloedstoornis waarin die immuunstelsel van die liggaam teenliggaampies produseer wat rooibloedselle vernietig. Dit kom voor wanneer die persoon aan koue temperature blootgestel word.

PCH kom slegs in die koue voor, en beïnvloed veral die hande en voete. Teenliggaampies heg (bind) aan rooibloedselle. Dit laat ander proteïene in die bloed (komplement genoem) ook vas. Die teenliggaampies vernietig die rooibloedselle as dit deur die liggaam beweeg. Namate die selle vernietig word, word hemoglobien, die deel van die rooibloedselle wat suurstof dra, in die bloed vrygestel en in die urine gelei.

PCH is gekoppel aan sekondêre sifilis, tersiêre sifilis en ander virale of bakteriële infeksies. Soms is die oorsaak onbekend.

Die siekte is skaars.

Simptome kan insluit:

• Kouekoors
• Koors
• Rugpyn
• Pyn in die been
• Maagpyn
• Hoofpyn
• Algemene ongemak, ongemak of slegte gevoel (malaise)
• Bloed in die urine (rooi urine)

Laboratoriumtoetse kan help om hierdie toestand te diagnoseer.

• Bilirubienvlakke bevat baie bloed en urine.
• Volledige bloedtelling (CBC) toon bloedarmoede.
• Coombs-toets is negatief.
• Die Donath-Landsteiner-toets is positief.
• Die vlak van laktaatdehidrogenase is hoog.

Die behandeling van die onderliggende toestand kan help. As PCH byvoorbeeld deur sifilis veroorsaak word, kan die simptome beter word as die sifilis behandel word.

In sommige gevalle word medisyne gebruik wat die immuunstelsel onderdruk.

Mense met hierdie siekte word dikwels vinnig beter en het nie simptome tussen episodes nie. In die meeste gevalle eindig die aanvalle sodra die beskadigde selle nie meer deur die liggaam beweeg nie.

Komplikasies kan insluit:

• Voortgesette aanvalle
• Nierversaking
• Erge bloedarmoede

Bel u gesondheidsorgverskaffer as u simptome van hierdie siekte het. Die verskaffer kan ander oorsake van die simptome uitsluit en besluit of u behandeling benodig.

Mense wat met hierdie siekte gediagnoseer is, kan toekomstige aanvalle voorkom deur uit die koue te bly.

PCH

• Bloedselle

Michel M. Outo-immuun en intravaskulêre hemolitiese anemieë. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 151.

Win N, Richards SJ. Verworwe hemolitiese bloedarmoede. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, reds. Dacie en Lewis Praktiese Hematologie. 12de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 13.