Lambert-Eaton sindroom

Lambert-Eaton-sindroom (LES) is 'n seldsame afwyking waarin foutiewe kommunikasie tussen senuwees en spiere lei tot spierswakheid.

LES is 'n outo-immuun siekte. Dit beteken dat u immuunstelsel verkeerdelik gesonde selle en weefsels in die liggaam teiken. Met LES val teenliggaampies wat deur die immuunstelsel geproduseer word, senuweeselle aan. Dit veroorsaak dat senuweeselle nie genoeg kan vrystel van 'n chemikalie genaamd asetielcholien nie. Hierdie chemikalie dra impulse oor tussen senuwees en spiere. Die gevolg is spierswakheid.

LES kan voorkom by kankers soos kleinselle longkanker of outo-immuun siektes soos vitiligo, wat lei tot 'n verlies aan velpigment.

LES raak mans meer gereeld as vroue. Die algemene ouderdom van voorkoms is ongeveer 60 jaar. LES is skaars by kinders.

Swakheid of verlies aan beweging wat min of meer ernstig kan wees, insluitend:

• Probleme met trappe klim, loop of dinge optel
• Spierpyn
• Hang van die kop
• Die behoefte om die hande te gebruik om op te staan ​​vanuit 'n sit- of lêposisie
• Probleme om te praat
• Kou- of slukprobleme, wat kan insluit gagging of verstikking
• Visieveranderings, soos waas, dubbele visie en probleme om 'n bestendige blik te hou

Swakheid is oor die algemeen lig in LES. Beenspiere word meestal aangetas. Swakheid kan verbeter na oefening, maar deurlopende inspanning veroorsaak in sommige gevalle moegheid.

Simptome wat verband hou met die ander dele van die senuweestelsel, kom dikwels voor en sluit in:

• Bloeddruk verander
• Duiseligheid by staan
• Droë mond
• Erektiele disfunksie
• Droë oë
• Hardlywigheid
• Verminderde sweet

Die gesondheidsorgverskaffer sal 'n fisiese ondersoek doen en na die simptome vra. Die eksamen kan toon:

• Verminderde reflekse
• Moontlike verlies aan spierweefsel
• Swakheid of verlamming wat effens beter word met aktiwiteit

Toetse om LES te help diagnoseer en bevestig, kan insluit:

• Bloedtoetse om te kyk na die teenliggaampies wat die senuwees aanval
• Elektromyografie (EMG) om die gesondheid van die spiervesels te toets
• Senuweegeleidingsnelheid (NCV) om die spoed van elektriese aktiwiteit langs senuwees te toets

CT-skandering en MRI van die bors en die buik, gevolg deur brongoskopie vir rokers, kan gedoen word om kanker uit te sluit. PET-skandering kan ook gedoen word as 'n longtumor vermoed word.

Die hoofdoelstellings van die behandeling is om:

• Identifiseer en behandel enige onderliggende afwykings, soos longkanker
• Gee behandeling om die swakheid te help

Plasma-uitruil, of plasmaferese, is 'n behandeling wat help om skadelike proteïene (teenliggaampies) wat die senuwee-funksie beïnvloed, uit die liggaam te verwyder. Dit behels die verwydering van bloedplasma wat die teenliggaampies bevat. Ander proteïene (soos albumien) of geskenkte plasma word dan in die liggaam toegedien.

'N Ander prosedure behels die gebruik van intraveneuse immuunglobulien (IVIg) om 'n groot hoeveelheid nuttige teenliggaampies direk in die bloedstroom toe te dien.

Medisyne wat ook beproef kan word, sluit in:

• Geneesmiddels wat die immuunstelsel se reaksie onderdruk
• Anticholinesterase-middels om spiertonus te verbeter (alhoewel dit nie baie effektief is as dit alleen gegee word nie)
• Geneesmiddels wat die vrystelling van asetielcholien uit senuweeselle verhoog

Simptome van LES kan verbeter deur die onderliggende siekte te behandel, die immuunstelsel te onderdruk of die teenliggaampies te verwyder. Paraneoplastiese LES reageer egter moontlik nie so goed op behandeling nie. (Paraneoplastiese LES simptome is as gevolg van 'n veranderde immuunstelsel reaksie op 'n gewas). Die dood is as gevolg van onderliggende kwaadaardigheid.

Komplikasies van LES kan insluit:

• Moeilike asemhaling, insluitend asemhalingsversaking (minder gereeld)
• Sukkel om te sluk
• Infeksies, soos longontsteking
• Beserings weens val en probleme met koördinasie

Bel u verskaffer indien simptome van LES ontwikkel.

Myastheniese sindroom; Eaton-Lambert-sindroom; Lambert-Eaton myastheniese sindroom; LEMS; LES

• Oppervlakkige anterior spiere

Evoli A, Vincent A. Versteurings van neuromuskulêre oordrag. In: Goldman L, Schafer AI, reds. Goldman-Cecil-medisyne. 26ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 394.

Mos HE. Versteurings in die ooglid en gesigsenuwees. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, reds. Liu, Volpe en Galetta se Neuro-Oftalmologie. 3de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 14.

Sanders DB, Guptill JT. Versteurings van neuromuskulêre oordrag. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, reds. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 109.