Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot is 'n soort aangebore hartafwyking. Aangebore beteken dat dit teenwoordig is tydens geboorte.

Tetralogie van Fallot veroorsaak lae suurstofvlakke in die bloed. Dit lei tot sianose ('n blou-pers kleur op die vel).

Die klassieke vorm bevat vier hartdefekte en die belangrikste bloedvate:

• Ventrikulêre septale defek (gat tussen die regter- en linkerventrikels)
• Vernauwing van die longuitvloeiingskanaal (die klep en die slagaar wat die hart met die longe verbind)
• Oorheersende aorta (die slagaar wat suurstofryke bloed na die liggaam vervoer) wat oor die regterventrikel en ventrikulêre septumdefek verskuif word, in plaas daarvan om slegs uit die linkerventrikel uit te kom
• Verdikte muur van die regterventrikel (regterventrikulêre hipertrofie)

Tetralogie van Fallot is skaars, maar dit is die algemeenste vorm van sianotiese aangebore hartsiekte. Dit kom ewe gereeld voor by mans en vroue. Mense met tetralogie van Fallot het waarskynlik ook ander aangebore afwykings.

Die oorsaak van die meeste aangebore hartafwykings is onbekend. Baie faktore is blykbaar betrokke.

Faktore wat die risiko vir hierdie toestand tydens swangerskap verhoog, sluit in:

• Alkoholisme by die moeder
• Suikersiekte
• Ma wat ouer as 40 jaar is
• Swak voeding tydens swangerskap
• Rubella of ander virussiektes tydens swangerskap

Kinders met tetralogie van Fallot het meer kans op chromosoomafwykings, soos Down-sindroom, Alagille-sindroom en DiGeorge-sindroom ('n toestand wat hartafwykings veroorsaak, lae kalsiumvlakke en swak immuunfunksie).

Simptome sluit in:

• Blou kleur op die vel (sianose), wat erger word as die baba ontsteld is
• Klem van vingers (vel- of beenvergroting rondom die vingernaels)
• Sukkel om te voed (swak voedingsgewoontes)
• Versuim om gewig op te tel
• Uitpaas
• Swak ontwikkeling
• Hurk tydens episodes van sianose

'N Liggaamlike ondersoek met 'n stetoskoop openbaar byna altyd 'n hartgeruis.

Toetse kan insluit:

• Bors X-straal
• Volledige bloedtelling (CBC)
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI van die hart (gewoonlik na die operasie)
• CT van die hart

Chirurgie om die tetralogie van Fallot te herstel, word gedoen wanneer die baba baie jonk is, gewoonlik voor die ouderdom van 6 maande. Soms is meer as een operasie nodig. Wanneer meer as een operasie gebruik word, word die eerste operasie gedoen om die bloedvloei na die longe te verhoog.

Chirurgie om die probleem reg te stel, kan later gedoen word. Dikwels word slegs een korrektiewe operasie in die eerste paar maande van die lewe uitgevoer. Regstellende chirurgie word gedoen om 'n gedeelte van die vernoude longkanaal te verbreed en die ventrikulêre septale defek met 'n pleister te sluit.

Die meeste gevalle kan met chirurgie reggestel word. Babas wat geopereer word, vaar gewoonlik goed. Meer as 90% oorleef tot volwassenheid en leef aktief, gesond en produktief. Sonder chirurgie vind die dood dikwels plaas wanneer die persoon 20 word.

Mense wat die pulmonale klep aanhoudend ernstig lek, moet moontlik die klep vervang.

Gereelde opvolg met 'n kardioloog word sterk aanbeveel.

Komplikasies kan insluit:

• Vertraagde groei en ontwikkeling
• Onreëlmatige hartritmes (aritmieë)
• Aanvalle tydens periodes waarin daar nie genoeg suurstof is nie
• Dood weens hartstilstand, selfs na chirurgiese herstel

Bel u gesondheidsorgverskaffer indien nuwe onverklaarbare simptome ontwikkel of die kind 'n episode van sianose (blou vel) het.

As 'n kind met tetralogie van Fallot blou word, plaas die kind dadelik op sy of rug en sit die knieë tot op die bors. Kalmeer die kind en soek dadelik mediese hulp.

Daar is geen bekende manier om die toestand te voorkom nie.

Tet; TOF; Aangebore hartafwyking - tetralogie; Sianotiese hartsiekte - tetralogie; Geboorteafwyking - tetralogie

• Pediatriese hartchirurgie - ontslag

• Hart - gedeelte deur die middel
• Tetralogie van Fallot
• Sianotiese 'Tet-spel'

Bernstein D. Sianotiese aangebore hartsiekte: evaluering van kritiek siek neonaat met sianose en asemhalingsnood. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 456.

Fraser CD, Kane LC. Aangebore hartsiekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, reds. Sabiston Handbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Chirurgical Practice. 20ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.