Pierre Robin-volgorde

Pierre Robin-volgorde (of sindroom) is 'n toestand waarin 'n baba 'n kleiner as normale onderkaak het, 'n tong wat in die keel val en asemhalingsprobleme het. Dit is teenwoordig tydens geboorte.

Die presiese oorsake van die Pierre Robin-reeks is onbekend. Dit kan deel uitmaak van baie genetiese sindrome.

Die onderkaak ontwikkel stadig voor die geboorte, maar kan gedurende die eerste paar lewensjare vinniger groei.

Simptome van hierdie toestand sluit in:

• Gesplete verhemelte
• Hoogboog verhemelte
• Kakebeen wat baie klein is met 'n klein ken
• Kakebeen wat ver agter in die keel is
• Herhaalde oorinfeksies
• Klein opening in die monddak, wat verstikking of vloeistowwe deur die neus kan laat uitloop
• Tande wat verskyn wanneer die baba gebore word
• Tong wat groot is in vergelyking met die kakebeen

'N Gesondheidsorgaanbieder kan hierdie toestand dikwels tydens 'n fisiese ondersoek diagnoseer. Konsultasie met 'n genetiese spesialis kan ander probleme wat verband hou met hierdie sindroom uitsluit.

Praat met die dokter van u kind oor veilige slaapposisies. Sommige babas met die Pierre-Robin-reeks moet op hul maag slaap in plaas van op hul rug om te verhoed dat hul tong weer in hul lugweg val.

In matige gevalle moet die kind 'n buis deur die neus en in die lugweg laat plaas om lugweg verstopping te voorkom. In ernstige gevalle is 'n operasie nodig om 'n verstopping in die boonste lugweg te voorkom. Sommige kinders moet geopereer word om 'n gat in hul lugweg te maak of om hul kakebeen vorentoe te beweeg.

Voer moet baie versigtig gedoen word om te verhoed dat vloeistowwe verstik en asemhaal. Die kind moet moontlik deur 'n buis gevoer word om verstikking te voorkom.

Die volgende bronne kan meer inligting verskaf oor Pierre Robin-volgorde:

• Navorsing oor geboorte vir kinders - www.birthdefects.org/pierre-robin-syndrome
• Die Cleft Palate Foundation - www.cleftline.org
• Nasionale organisasie vir seldsame afwykings --rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin-sequence

Verstorings- en voedingsprobleme kan gedurende die eerste paar jaar vanself verdwyn, aangesien die onderkaak normaalweg groei. Daar is 'n groot risiko vir probleme as dit nie voorkom dat die lugweë van die kind geblokkeer word nie.

Hierdie komplikasies kan voorkom:

• Asemhalingsprobleme, veral as die kind slaap
• Verstikkende episodes
• Kongestiewe hartversaking
• Dood
• Voedingsprobleme
• Lae bloed suurstof en breinskade (as gevolg van asemhalingsprobleme)
• Soort hoë bloeddruk wat pulmonale hipertensie genoem word

Babas wat met hierdie toestand gebore word, word gereeld by geboorte gediagnoseer.

Bel u verskaffer as u kind verstikkingsepisode of asemhalingsprobleme het. 'N Verstopping van die lugweë kan 'n hoë geluid veroorsaak as die kind inasem. Dit kan ook lei tot blouheid van die vel (sianose).

Bel ook as u kind ander asemhalingsprobleme het.

Daar is geen bekende voorkoming nie. Behandeling kan asemhalingsprobleme en verstikking verminder.

Pierre Robin-sindroom; Pierre Robin-kompleks; Pierre Robin anomalie

• Baba se harde en sagte verhemelte

Dhar V. Sindrome met mondelinge manifestasies. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 337.

Purnell CA, Gosain AK. Pierre Robin-volgorde. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, reds. Plastiese chirurgie: Deel drie: Kraniofaciale, kop- en nekoperasies en plastiese chirurgie vir kinders. 4de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 36.