Afwesige longklep

Afwesige longklep is 'n seldsame defek waarin die longklep ontbreek of swak gevorm is. Suurstofarm bloed stroom deur hierdie klep van die hart na die longe, waar dit vars suurstof optel. Hierdie toestand is teenwoordig tydens geboorte (aangebore).

Afwesige longklep vind plaas wanneer die longklep nie behoorlik vorm of ontwikkel terwyl die baba in die baarmoeder van die moeder is nie. As dit teenwoordig is, kom dit dikwels voor as 'n harttoestand genaamd tetralogie van Fallot. Dit kom voor by ongeveer 3% tot 6% van die mense wat tetralogie van Fallot het.

As die longklep ontbreek of nie goed werk nie, vloei bloed nie doeltreffend na die longe om genoeg suurstof te kry nie.

In die meeste gevalle is daar ook 'n gat tussen die linker- en regterventrikels van die hart (ventrikulêre septale defek). Hierdie gebrek sal ook daartoe lei dat bloed met min suurstof na die liggaam uitgepomp word.

Die vel sal 'n blou voorkoms hê (sianose), omdat die liggaam se bloed 'n lae hoeveelheid suurstof bevat.

Afwesige longklep lei ook tot baie vergrote (verwydde) tak pulmonale arteries (die are wat bloed na die longe dra om suurstof op te tel). Hulle kan so vergroot word dat hulle op die buise druk wat die suurstof in die longe bring (brongi). Dit veroorsaak asemhalingsprobleme.

Ander hartdefekte wat kan voorkom met 'n afwesige longklep, sluit in:

• Abnormale driekoppelklep
• Atriale septale defek
• Dubbel uitlaat regterventrikel
• Ductus arteriosis
• Gebrek aan endokardiale kussing
• Marfan-sindroom
• Tricuspid atresia
• Afwesige linker longslagaar

Hartprobleme wat voorkom met 'n afwesige longklep, kan die gevolg wees van defekte in sekere gene.

Simptome kan wissel, afhangende van watter ander gebreke die baba het, maar kan insluit:

• Blou kleur op die vel (sianose)
• Hoes
• Versuim om te floreer
• Swak eetlus
• Vinnige asemhaling
• Respiratoriese mislukking
• Hyg

Afwesige longklep kan gediagnoseer word voordat die baba gebore word met 'n toets wat klankgolwe gebruik om 'n beeld van die hart te skep (eggokardiogram).

Tydens 'n eksamen kan die gesondheidsorgverskaffer 'n geruis in die bors van die baba hoor.

Toetse vir afwesige longklep sluit in:

• 'N Toets om die elektriese aktiwiteit van die hart te meet (elektrokardiogram)
• Hart-CT-skandering
• Bors X-straal
• Echokardiogram
• Magnetiese resonansbeelding (MRI) van die hart

Babas wat asemhalingsimptome het, moet gewoonlik dadelik geopereer word. Babas sonder ernstige simptome kry meestal chirurgie binne die eerste 3 tot 6 maande van hul lewe.

Afhangend van die tipe ander hartafwykings wat die baba het, kan die operasie die volgende insluit:

• Sluit die gat in die muur tussen die linker- en regterventrikels van die hart (ventrikulêre septale defek)
• Sluit 'n bloedvat wat die aorta verbind met die longslagaar (ductus arteriosis)
• Vergroot die vloei van die regterventrikel na die longe

Tipes chirurgie vir afwesige longklep sluit in:

• Beweeg die longslagaar na die voorkant van die aorta en weg van die lugweë
• Herbou van die slagaarwand in die longe om druk op die lugweë te verminder (pulmonale plikasie en vermindering van arterioplastie)
• Herbou die lugpyp en asemhalingsbuise na die longe
• Vervanging van die abnormale longklep deur een wat uit menslike of dierlike weefsel geneem word

Babas met ernstige asemhalingsimptome moet moontlik suurstof kry of in 'n asemhalingsmasjien (ventilator) geplaas word voor en na die operasie.

Sonder chirurgie sal die meeste babas wat ernstige longkomplikasies het, sterf.

In baie gevalle kan chirurgie die toestand behandel en simptome verlig. Uitkomste is meestal baie goed.

Komplikasies kan insluit:

• Breininfeksie (abses)
• Ineenstorting van die long (atelektase)
• Longontsteking
• Regsydige hartversaking
• Beroerte

Bel u verskaffer as u baba simptome het van 'n afwesige longklep. As u 'n familiegeskiedenis van hartafwykings het, moet u voor of tydens swangerskap met u verskaffer praat.

Alhoewel daar geen manier is om hierdie toestand te voorkom nie, kan gesinne geëvalueer word om hul risiko vir aangebore defekte te bepaal.

Afwesige longklepsindroom; Aangebore afwesigheid van die longklep; Pulmonale klep agenese; Sianotiese hartsiekte - longklep; Aangebore hartsiekte - longklep; Geboorteafwyking hart - longklep

• Afwesige longklep
• Sianotiese 'Tet-spel'
• Tetralogie van Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotiese aangebore hartsiektes: herlewende letsels. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sianotiese aangebore hartletsels: letsels wat verband hou met verminderde pulmonale bloedvloei. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 457.

Scholz T, Reinking BE. Aangebore hartsiekte. In: Gleason CA, Juul SE, reds. Avery’s Diseases of the Newborn. 10de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofstuk 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.