Ebstein anomalie

Ebstein-anomalie is 'n seldsame hartdefek waarin dele van die trikuspidale klep abnormaal is. Die trikuspidale klep skei die regter onderste hartkamer (regterventrikel) van die regter boonste hartkamer (regter atrium). In Ebstein-anomalie is die posisie van die driekoppelklep en die werking daarvan om die twee kamers van mekaar te skei abnormaal.

Die toestand is aangebore, wat beteken dat dit teenwoordig is tydens geboorte.

Die trikuspidale klep bestaan ​​gewoonlik uit drie dele, die pamflette of kleppe genoem. Die pamflette gaan oop om bloed van die regter atrium (boonste kamer) na die regterventrikel (onderste kamer) te laat beweeg terwyl die hart ontspan. Dit sluit om te voorkom dat bloed van die regterventrikel na die regter atrium beweeg terwyl die hart pomp.

By mense met Ebstein-afwykings word die pamflette dieper in die regterventrikel geplaas in plaas van die normale posisie. Die pamflette is dikwels groter as normaal. Die gebrek laat die klep meestal sleg werk, en bloed kan verkeerd loop. In plaas daarvan om na die longe uit te vloei, vloei die bloed weer in die regte atrium. Die rugsteun van bloedvloei kan lei tot hartvergroting en vloeistofopbou in die liggaam. Daar kan ook vernouing van die klep wees wat na die longe lei (pulmonale klep).

In baie gevalle het mense ook 'n gat in die muur wat die twee boonste kamers van die hart (atriale septale defek) skei, en bloedvloei oor hierdie gat kan suurstofarm bloed na die liggaam laat gaan. Dit kan sianose veroorsaak, 'n blou tint op die vel wat veroorsaak word deur suurstofarm bloed.

Ebstein-anomalie kom voor as 'n baba in die baarmoeder ontwikkel. Die presiese oorsaak is onbekend. Die gebruik van sekere middels (soos litium of bensodiasepiene) tydens swangerskap kan 'n rol speel. Die toestand is skaars. Dit is meer algemeen by wit mense.

Die abnormaliteit kan gering of baie ernstig wees. Daarom kan die simptome ook wissel van lig tot baie ernstig. Simptome kan kort na die geboorte ontwikkel, en kan bloukleurige lippe en naels insluit as gevolg van lae suurstofvlakke in die bloed. In ernstige gevalle lyk die baba baie siek en sukkel hy om asem te haal. In ligte gevalle kan die persoon wat geraak word jare lank asimptomaties wees, soms selfs permanent.

Simptome by ouer kinders kan insluit:

• Hoes
• Versuim om te groei
• Moegheid
• Vinnige asemhaling
• Kort van asem
• Baie vinnige hartklop

Pasgeborenes met 'n ernstige lekkasie oor die trikuspidale klep het 'n baie lae vlak van suurstof in hul bloed en 'n beduidende vergroting van die hart. Die gesondheidsorgverskaffer kan abnormale hartklanke hoor, soos 'n gebrom, wanneer hy met 'n stetoskoop na die bors luister.

Toetse wat hierdie toestand kan help diagnoseer, sluit in:

• Bors X-straal
• Magnetiese resonansbeelding (MRI) van die hart
• Meting van die elektriese aktiwiteit van die hart (EKG)
• Ultraklank van die hart (eggokardiogram)

Behandeling hang af van die erns van die defek en die spesifieke simptome. Mediese sorg kan insluit:

• Medisyne om hartversaking te help, soos diuretika.
• Suurstof en ander asemhalingsondersteuning.
• Chirurgie om die klep reg te stel.
• Vervanging van die driekoppelklep. Dit kan nodig wees vir kinders wat aanhou vererger of erger is.

Oor die algemeen, hoe vroeër die simptome ontwikkel, hoe erger is die siekte.

Sommige mense het moontlik geen simptome of baie ligte simptome nie. Ander kan mettertyd vererger en blou kleur (sianose), hartversaking, hartblokkasie of gevaarlike hartritmes ontwikkel.

'N Erge lekkasie kan lei tot swelling van die hart en lewer en kongestiewe hartversaking.

Ander komplikasies kan insluit:

• Abnormale hartritmes (aritmieë), insluitend abnormale vinnige ritmes (takyarytmie) en abnormaal stadige ritmes (bradyaritmie en hartblok)
• Bloed stol van die hart na ander dele van die liggaam
• Breinabses

Bel u verskaffer as u kind simptome van hierdie toestand opdoen. Soek dadelik mediese hulp indien asemhalingsprobleme voorkom.

Daar is geen voorkoming bekend nie, behalwe om voor die swangerskap met u verskaffer te praat as u medisyne neem wat vermoedelik verband hou met die ontwikkeling van hierdie siekte. U kan miskien die komplikasies van die siekte voorkom. Die gebruik van antibiotika voor tandheelkundige operasies kan byvoorbeeld help om endokarditis te voorkom.

Ebstein se anomalie; Ebstein se misvorming; Aangebore hartafwyking - Ebstein; Geboorteafwyking hart - Ebstein; Sianotiese hartsiekte - Ebstein

• Ebstein se anomalie

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Aangebore hartsiekte by die ouer volwassene: 'n wetenskaplike verklaring van die American Heart Association. Sirkulasie. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sianotiese aangebore hartletsels: letsels wat verband hou met verminderde pulmonale bloedvloei. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. AHA / ACC-riglyn vir 2018 vir die hantering van volwassenes met aangebore hartsiektes: 'n verslag van die American College of Cardiology / American Heart Association Task Force oor kliniese praktykriglyne. Sirkulasie. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Aangebore hartsiektes by volwassenes en kinders. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, reds. Braunwald's Heart Disease: A Handbook of Cardiovascular Medicine. 11de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofstuk 75.