Afwykende linker kransslagaar vanaf die longslagaar

Afwykende linker kransslagaar van die longslagaar (ALCAPA) is 'n hartdefek. Die linker kransslagaar (LCA), wat bloed na die hartspier vervoer, begin vanaf die longslagaar in plaas van die aorta.

ALCAPA is teenwoordig tydens geboorte (aangebore).

ALCAPA is 'n probleem wat voorkom wanneer die baba se hart vroeg in die swangerskap ontwikkel. Die ontwikkelende bloedvat aan die hartspier heg nie korrek aan nie.

In die normale hart kom die LCA van die aorta. Dit lewer suurstofryke bloed aan die hartspier aan die linkerkant van die hart sowel as die mitraalklep (die hartklep tussen die boonste en onderste kamers van die hart aan die linkerkant). Die aorta is die belangrikste bloedvat wat suurstofryke bloed van die hart na die res van die liggaam neem.

By kinders met ALCAPA is die LCA afkomstig van die longslagaar. Die longslagaar is die belangrikste bloedvat wat suurstofarm bloed van die hart na die longe neem om suurstof op te tel.

Wanneer hierdie defek voorkom, word bloed wat suurstof kort, na die hartspier aan die linkerkant van die hart gelei. Daarom kry die hartspier nie genoeg suurstof nie. Die weefsel begin sterf as gevolg van suurstoftekort. Dit kan 'n hartaanval by die baba veroorsaak.

'N Toestand wat bekend staan ​​as' koronêre steel ', beskadig die hart verder by babas met ALCAPA. Die lae bloeddruk in die longslagaar laat bloed van die abnormaal verbind LCA terugvloei na die longslagaar in plaas van na die hartspier. Dit lei tot minder bloed en suurstof in die hartspier. Hierdie probleem kan ook lei tot 'n hartaanval by 'n baba. Koronêre steel ontwikkel mettertyd by babas met ALCAPA as die toestand nie vroeg behandel word nie.

Simptome van ALCAPA by 'n baba sluit in:

• Huil of sweet tydens voeding
• Prikkelbaarheid
• Bleek vel
• Swak voeding
• Vinnige asemhaling
• Simptome van pyn of benoudheid by die baba (dikwels verkeerdelik as koliek)

Simptome kan binne die eerste 2 maande van die baba se lewe verskyn.

Gewoonlik word ALCAPA tydens babajare gediagnoseer. In seldsame gevalle word hierdie gebrek eers gediagnoseer totdat iemand 'n kind of volwassene is.

Tydens 'n eksamen sal die verskaffer van gesondheidsorg waarskynlik tekens van ALCAPA vind, insluitend:

• Abnormale hartritme
• Vergrote hart
• Hartgeruis (skaars)
• Vinnige pols

Toetse wat bestel kan word, sluit in:

• Echocardiogram, wat 'n ultraklank is wat die hartstrukture en bloedvloei in die hart bekyk
• Elektrokardiogram (EKG), wat die elektriese aktiwiteit van die hart meet
• Bors X-straal
• MRI, wat 'n gedetailleerde beeld van die hart bied
• Hartkateterisering, 'n prosedure waarin 'n dun buis (kateter) in die hart geplaas word om bloedvloei te sien en akkurate metings van bloeddruk en suurstofvlakke te doen

Chirurgie is nodig om ALCAPA reg te stel. Slegs een operasie is in die meeste gevalle nodig. Die operasie sal egter afhang van die baba se toestand en die grootte van die betrokke bloedvate.

As die hartspier wat die mitraalklep ondersteun ernstig beskadig word as gevolg van verminderde suurstof, kan die baba ook chirurgie benodig om die klep te herstel of te vervang. Die mitraalklep beheer die bloedvloei tussen die kamers aan die linkerkant van die hart.

'N Hartoorplanting kan gedoen word ingeval die baba se hart ernstig beskadig word as gevolg van suurstoftekort.

Medisyne wat gebruik word, sluit in:

• Waterpille (diuretika)
• Geneesmiddels wat die hartspier harder laat pomp (inotrope middels)
• Geneesmiddels wat die werklading op die hart verlaag (beta-blokkers, ACE-remmers)

Sonder behandeling oorleef die meeste babas nie hul eerste jaar nie. Kinders wat wel sonder behandeling oorleef, kan ernstige hartprobleme hê. Babas met hierdie probleem wat nie behandel word nie, kan in die volgende jare skielik sterf.

Met vroeë behandeling soos chirurgie, vaar die meeste babas goed en kan hulle 'n normale lewe verwag. Gereelde opvolgings met 'n hartspesialis (kardioloog) is nodig.

Die komplikasies van ALCAPA sluit in:

• Hartaanval
• Hartversaking
• Hartritme probleme
• Permanente skade aan die hart

Bel u verskaffer as u baba:

• Asem vinnig
• Lyk baie bleek
• Lyk benoud en huil gereeld

Afwykende oorsprong van die linker kransslagaar wat voortspruit uit die longslagaar; ALCAPA; ALCAPA-sindroom; Bland-White-Garland-sindroom; Aangebore hartafwyking - ALCAPA; Geboortedefek - ALCAPA

• Afwykende linker kransslagaar

Broers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Konsensusriglyne van kundiges: anomale aorta-oorsprong van 'n kransslagader. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Broers JA, Gaynor JW. Chirurgie vir aangebore afwykings van die kransslagare. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, reds. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofstuk 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Aangebore koronêre afwykings. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson se pediatriese kardiologie. 4de uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ander aangebore hart- en vaskulêre misvormings. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, reds. Nelson Handboek vir Pediatrie. 21ste uitg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofstuk 459.