Wat is die lewensverwagting vir mense met sistiese fibrose?

Tevrede

• Wat is sistiese fibrose?
• Wat is die lewensverwagting?
• Hoe word dit behandel?
• Hoe algemeen is sistiese fibrose?
• Wat is die simptome en komplikasies?
• Lewe met sistiese fibrose

Wat is sistiese fibrose?

Sistiese fibrose is 'n chroniese toestand wat herhalende longinfeksies veroorsaak en dit al hoe moeiliker maak om asem te haal. Dit word veroorsaak deur 'n defek in die CFTR-geen. Die abnormaliteit beïnvloed kliere wat slym en sweet veroorsaak. Die meeste simptome beïnvloed die asemhalings- en spysverteringstelsels.

Sommige mense dra die gebrekkige geen, maar ontwikkel nooit sistiese fibrose nie. U kan die siekte slegs opdoen as u die gebrekkige geen van albei ouers erf.

As twee draers 'n kind het, is die kans net 25 persent dat die kind sistiese fibrose sal ontwikkel. Daar is 'n kans van 50 persent dat die kind 'n draer sal wees, en 'n kans van 25 persent dat die kind die mutasie glad nie sal erf nie.

Daar is baie verskillende mutasies van die CFTR-geen, dus die simptome en erns van die siekte wissel van persoon tot persoon.

Lees verder om meer te wete te kom oor die risiko's, verbeterde behandelingsopsies en waarom mense met sistiese fibrose langer leef as ooit tevore.

Wat is die lewensverwagting?

In onlangse jare is daar vooruitgang in die behandeling wat beskikbaar is vir mense met sistiese fibrose. Grootliks as gevolg van hierdie verbeterde behandelings het die lewensduur van mense met sistiese fibrose die afgelope 25 jaar geleidelik verbeter. Slegs 'n paar dekades gelede het die meeste kinders met sistiese fibrose nie in volwassenheid oorleef nie.

In die Verenigde State en die Verenigde Koninkryk van vandag is die gemiddelde lewensverwagting 35 tot 40 jaar. Sommige mense leef verder as dit.

Die lewensverwagting is aansienlik laer in sekere lande, insluitend El Salvador, Indië en Bulgarye, waar dit minder as 15 jaar is.

Hoe word dit behandel?

Daar is 'n aantal tegnieke en terapieë wat gebruik word vir die behandeling van sistiese fibrose. Een belangrike doel is om slym los te maak en om die lugweë skoon te hou. Nog 'n doel is om die opname van voedingstowwe te verbeter.

Aangesien daar 'n verskeidenheid simptome sowel as erns van simptome is, is die behandeling vir elke persoon anders. U behandelingsopsies hang af van u ouderdom, enige komplikasies en hoe goed u op sekere terapieë reageer. Heel waarskynlik is 'n kombinasie van behandelings nodig, wat kan insluit:

• oefening en fisiese terapie
• orale of IV voedingsaanvulling
• medisyne om slym uit die longe skoon te maak
• brongodilatore
• kortikosteroïede
• dwelms om sure in die maag te verminder
• orale of ingeasemde antibiotika
• pankreas ensieme
• insulien

CFTR-modulators is van die nuwer behandelings wat die genetiese defek teiken.

Deesdae kry meer mense met sistiese fibrose longoorplantings. In die Verenigde State het 202 mense met die siekte 'n longoorplanting gehad in 2014. Alhoewel 'n longoorplanting nie 'n kuur is nie, kan dit die gesondheid verbeter en die lewensduur verleng. Een uit elke ses mense met sistiese fibrose wat ouer as 40 is, het 'n longoorplanting gehad.

Hoe algemeen is sistiese fibrose?

Wêreldwyd het 70 000 tot 100 000 mense sistiese fibrose.

In die Verenigde State woon ongeveer 30 000 mense daarmee saam. Dokters diagnoseer jaarliks ​​nog 1 000 gevalle.

Dit kom meer voor by mense van Noord-Europese afkoms as in ander etniese groepe. Dit kom een ​​keer in elke 2 500 tot 3 500 wit pasgeborenes voor. Onder swart mense is die koers een uit 17.000 en vir Asiatiese Amerikaners is dit een op 31.000.

Daar word beraam dat ongeveer een uit die 31 mense in die Verenigde State die gebrekkige geen dra. Die meeste is nie bewus nie en sal so bly, tensy sistiese fibrose by 'n familielid gediagnoseer word

In Kanada het ongeveer een van die 3 600 pasgeborenes die siekte. Sistiese fibrose tref pasgeborenes in die Europese Unie en een uit elke 2500 babas wat in Australië gebore is.

Die siekte kom skaars voor in Asië. In sommige dele van die wêreld kan die siekte onder-gediagnoseer word en daar is onderrapporteer.

Mans en vroue word ongeveer dieselfde geraak.

Wat is die simptome en komplikasies?

As u sistiese fibrose het, verloor u baie sout deur u slym en sweet, en daarom kan u vel sout smaak. Verlies aan sout kan 'n minerale wanbalans in u bloed veroorsaak, wat kan lei tot:

• abnormale hartritmes
• lae bloeddruk
• skok

Die grootste probleem is dat dit moeilik is vir die longe om slymvry te bly. Dit bou op en verstop die longe en asemhalingsweë. Behalwe dat dit moeilik is om asem te haal, moedig dit opportunistiese bakteriële infeksies aan om pos te kry.

Sistiese fibrose beïnvloed ook die pankreas. Die opbou van slym daar steur die verteringsensieme en maak dit moeilik vir die liggaam om voedsel te verwerk en vitamiene en ander voedingstowwe op te neem.

Simptome van sistiese fibrose kan insluit:

• geknipte vingers en tone
• hyg of kortasem
• sinusinfeksies of neuspoliepe
• hoes wat soms slym oplewer of bloed bevat
• ineengestorte long as gevolg van chroniese hoes
• herhalende longinfeksies soos brongitis en longontsteking
• ondervoeding en vitamientekorte
• swak groei
• vetterige, lywige stoelgang
• onvrugbaarheid by mans
• sistiese fibrose-verwante diabetes
• pankreatitis
• galstene
• lewer siekte

Met verloop van tyd, as die longe aanhou agteruitgaan, kan dit asemhalingsversaking veroorsaak.

Lewe met sistiese fibrose

Daar is geen bekende middel vir sistiese fibrose nie. Dit is 'n siekte wat noukeurige monitering en lewenslange behandeling benodig. Behandeling vir die siekte vereis 'n noue vennootskap met u dokter en ander in u gesondheidsorgspan.

Mense wat vroeg met behandeling begin, het gewoonlik 'n hoër lewensgehalte, sowel as 'n langer lewe. In die Verenigde State word die meeste mense met sistiese fibrose gediagnoseer voordat hulle twee jaar oud word. Die meeste babas word nou gediagnoseer wanneer hulle getoets word kort nadat hulle gebore is.

Om u lugweë en longe van slym skoon te hou, kan u ure uit u dag neem. Daar is altyd die risiko van ernstige komplikasies, daarom is dit belangrik om kieme te probeer vermy. Dit beteken ook dat u nie in kontak kom met ander wat sistiese fibrose het nie. Verskillende bakterieë uit u longe kan ernstige gesondheidsprobleme vir u albei veroorsaak.

Met al hierdie verbeterings in gesondheidsorg, leef mense met sistiese fibrose gesonder en langer.

Sommige deurlopende navorsingsweë sluit in gentherapie en geneesmiddelregimes wat die vordering van siektes kan vertraag of stop.

In 2014 was meer as die helfte van die mense wat in die sistiese fibrose-pasiëntregister opgeneem is ouer as 18. Dit was 'n eerste. Wetenskaplikes en dokters werk hard daaraan om die positiewe neiging aan die gang te hou.