Oorerflike sferositose: oorsake, simptome en behandeling

Tevrede

• Wat veroorsaak sferositose
• Belangrikste simptome
• Hoe die behandeling gedoen word

Oorerflike sferositose is 'n genetiese siekte wat gekenmerk word deur veranderinge in die membraan van die rooibloedselle, wat die vernietiging daarvan bevoordeel en daarom as 'n hemolitiese anemie beskou word. Veranderinge in die membraan van rooibloedselle maak hulle kleiner en minder bestand as gewoonlik, en word maklik deur die milt vernietig.

Sferositose is 'n oorerflike siekte wat die persoon vanaf geboorte vergesel, maar dit kan vorder met anemie van verskillende erns. In sommige gevalle kan daar dus geen simptome wees nie en in ander kan bleekheid, moegheid, geelsug, vergrote milt en ontwikkelingsveranderings byvoorbeeld waargeneem word.

Alhoewel daar geen geneesmiddel is nie, het sferositose behandeling, wat deur 'n hematoloog gelei moet word, en kan foliensuurvervanging aangedui word, en in die ernstigste gevalle kan die milt, wat 'n miltektomie genoem word, verwyder word om die siekte te beheer. .

Wat veroorsaak sferositose

Oorerflike sferositose word veroorsaak deur 'n genetiese verandering wat lei tot 'n verandering in die hoeveelheid of kwaliteit van proteïene wat die membrane van rooibloedselle vorm, alombekend as rooibloedselle. Veranderinge in hierdie proteïene veroorsaak die verlies aan styfheid en beskerming van die membraan van die rooibloedselle, wat hulle broos en kleiner maak, alhoewel die inhoud dieselfde is, wat kleiner rooi selle vorm, met afgeronde aspekte en meer gepigmenteer.

Bloedarmoede ontstaan ​​omdat sferosiete, soos rooi selle vervorm in sferositose genoem word, gewoonlik in die milt vernietig word, veral as veranderinge belangrik is en die verlies aan buigsaamheid en weerstand deur die mikrosirkulasie van bloed van hierdie orgaan is.

Belangrikste simptome

Sferositose kan geklassifiseer word as lig, matig of ernstig. Mense met ligte sferositose het dus moontlik geen simptome nie, terwyl mense met matige tot ernstige sferositose verskillende grade van tekens en simptome kan hê, soos:

• Aanhoudende bloedarmoede;
• Bleekheid;
• Moegheid en onverdraagsaamheid teenoor liggaamlike oefening;
• Verhoogde bilirubien in die bloed en geelsug, wat die geel kleur van die vel en slymvliese is;
• Vorming van bilirubienstene in die galblaas;
• Verhoogde miltgrootte.

Ten einde oorerflike sferositose te diagnoseer, kan die hematoloog, benewens die kliniese evaluering, ook bloedtoetse soos bloedtelling, retikulosiet telling, bilirubienmeting en perifere bloedvlek opstel wat wys dat hierdie soort bloedarmoede dui.Die ondersoek vir osmotiese broosheid word ook aangedui, wat die weerstand van die rooibloedselle membraan meet.

Hoe die behandeling gedoen word

Oorerflike sferositose het geen geneesmiddel nie, maar die hematoloog kan behandelings aanbeveel wat die verergering van die siekte en simptome kan verlig, volgens die pasiënt se behoeftes. In die geval van mense wat nie simptome van die siekte toon nie, is geen spesifieke behandeling nodig nie.

Die vervanging van foliensuur word aanbeveel omdat hierdie stof, as gevolg van die verhoogde afbreek van rooibloedselle, meer nodig is vir die vorming van nuwe selle in die murg.

Die belangrikste vorm van behandeling is die verwydering van die milt deur chirurgie, wat gewoonlik aangedui word by kinders ouer as 5 of 6 jaar wat ernstige bloedarmoede het, soos diegene wat 'n hemoglobien onder 8 mg / dl in die bloedtelling het. of minder as 10 mg / dl as daar belangrike simptome of komplikasies soos galblaasstene is. Chirurgie kan ook gedoen word by kinders wat ontwikkelingsagterstand het as gevolg van die siekte.

Mense wat miltverwydering ondergaan, is meer geneig om sekere infeksies of trombose te ontwikkel, dus is entstowwe, soos pneumokokkale, nodig, benewens die gebruik van ASA om bloedstolling te beheer. Kyk hoe die operasie vir die verwydering van die milt en die nodige sorg gedoen word.