Wat is die lewensverwagting vir ATTR-amyloïdose?

Tevrede

• Lewensverwagting en oorlewingsyfers
• Faktore wat die kans op oorlewing beïnvloed
• Tipes ATTR-amyloïdose
• Gesins ATTR-amyloïdose
• Wilde tipe ATTR-amyloïdose
• Ander soorte amiloïdose
• Behandelingsopsies
• Die wegneemete

In amyloïdose verander abnormale proteïene in die liggaam en vorm hulle saam om amyloïedvesels te vorm. Hierdie vesels bou op in weefsels en organe, wat kan keer dat hulle behoorlik werk.

ATTR-amyloïdose is een van die mees algemene tipes amyloïdose. Dit staan ​​ook bekend as transthyretin amyloidosis. Dit behels 'n proteïen bekend as transthyretin (TTR), wat in die lewer geproduseer word.

By mense met ATTR-amyloïdose vorm TTR polle wat in die senuwees, hart of ander liggaamsdele kan opbou. Dit kan potensieel lewensbedreigende orgaanversaking veroorsaak.

Lees verder om te leer hoe hierdie toestand die lewensverwagting van 'n persoon kan beïnvloed en die faktore wat die oorlewingsyfer beïnvloed, asook agtergrondinligting oor die verskillende soorte ATTR-amyloïdose en hoe dit behandel word.

Lewensverwagting en oorlewingsyfers

Die lewensverwagting en oorlewingsyfers wissel na gelang van die tipe ATTR-amyloïdose wat 'n individu het. Die twee hooftipes is familiaal en wildtipe.

Volgens die Inligtingsentrum vir genetiese en seldsame siektes leef mense met familiale ATTR-amyloïdose gemiddeld 7 tot 12 jaar nadat hulle hul diagnose gekry het.

In 'n studie wat in die vaktydskrif Circulation gepubliseer is, is bevind dat mense met wilde-tipe ATTR-amyloïdose gemiddeld ongeveer 4 jaar na diagnose leef. Die oorlewingsyfer van 5 jaar onder deelnemers aan die studie was 36 persent.

ATTR-amyloïdose veroorsaak dikwels dat amyloïedvesels in die hart opbou. Dit kan abnormale hartritmes en lewensbedreigende hartversaking veroorsaak.

Daar is geen geneesmiddel vir ATTR-amyloïdose bekend nie. Vroeë diagnose en behandeling kan egter help om die ontwikkeling van die siekte te vertraag.

Faktore wat die kans op oorlewing beïnvloed

Verskeie faktore kan die oorlewingsyfers en lewensverwagting by mense met ATTR-amyloïdose beïnvloed, insluitend:

• die tipe ATTR-amyloïdose wat hulle het
• watter organe aangetas word
• toe hul simptome begin
• hoe vroeg hulle met die behandeling begin het
• watter behandelings hulle ontvang
• hul algemene gesondheid

Meer navorsing is nodig om te leer hoe verskillende behandelingsbenaderings die oorlewingsyfers en lewensverwagting by mense met hierdie toestand kan beïnvloed.

Tipes ATTR-amyloïdose

Die tipe ATTR-amyloïdose wat 'n persoon het, sal hul langtermynvooruitsigte beïnvloed.

As u met ATTR-amyloïdose saamleef, maar nie seker is watter tipe nie, vra dan u dokter. Die twee hooftipes is familiaal en wildtipe.

Ander soorte amyloïdose kan ook ontwikkel wanneer proteïene anders as TTR in amyloïedvesels saamval.

Gesins ATTR-amyloïdose

Familiale ATTR-amyloïdose staan ​​ook bekend as oorerflike ATTR-amyloïdose. Dit word veroorsaak deur genetiese mutasies wat van ouer na kind oorgedra kan word.

Hierdie genetiese mutasies veroorsaak dat TTR minder stabiel is as normaal. Dit verhoog die kans dat TTR amyloïede vesels sal vorm.

Baie verskillende genetiese mutasies kan familiale ATTR-amyloïdose veroorsaak. Afhangend van die spesifieke genetiese mutasie wat 'n persoon het, kan die toestand hul senuwees, hul hart of albei beïnvloed.

Simptome van familiale ATTR-amyloïdose begin in volwassenheid en vererger met verloop van tyd.

Wilde tipe ATTR-amyloïdose

Wild-tipe ATTR-amyloïdose word nie veroorsaak deur enige bekende genetiese mutasies nie. In plaas daarvan ontwikkel dit as gevolg van verouderingsprosesse.

In hierdie tipe ATTR-amyloïdose word TTR met ouderdom minder stabiel en begin dit amyloïedvesels vorm. Hierdie vesels word meestal in die hart neergesit.

Hierdie tipe ATTR-amyloïdose tref gewoonlik mans ouer as 70 jaar.

Ander soorte amiloïdose

Verskeie ander soorte amyloidose bestaan ​​ook, insluitend AL- en AA-amyloidose. Hierdie tipes behels verskillende proteïene as ATTR-amyloïdose.

AL-amyloïdose staan ​​ook bekend as primêre amyloïdose. Dit behels abnormale teenliggaamkomponente, bekend as ligte kettings.

AA amyloidose word ook sekondêre amyloidose genoem. Dit behels 'n proteïen wat bekend staan ​​as serumamyloïed A. Dit word gewoonlik veroorsaak deur 'n infeksie of inflammatoriese siekte, soos rumatoïede artritis.

Behandelingsopsies

As u ATTR-amyloïdose het, sal u dokter se aanbevole behandelingsplan afhang van die spesifieke tipe wat u het, asook die organe wat geraak word en die simptome wat ontwikkel.

Afhangend van u diagnose, kan hulle een of meer van die volgende voorskryf:

• 'n leweroorplanting, wat gebruik word om sommige gevalle van familiale ATTR-amyloïdose te behandel
• ATTR dempers, 'n klas medisyne wat help om die produksie van TTR te verminder by mense met familiale ATTR-amyloïdose
• ATTR stabiliseerders, 'n klas medisyne wat kan help om te keer dat TTR amyloïede fibrille vorm by mense met familiale of wilde tipe ATTR-amyloidose

U dokters kan ook ander behandelings aanbeveel om potensiële simptome en komplikasies van ATTR-amyloïdose te hanteer.

Hierdie ondersteunende behandelings kan byvoorbeeld dieetveranderings, diuretika of chirurgie insluit om hartversaking te help behandel.

Ander behandelings vir ATTR-amyloïdose word ook in kliniese toetse bestudeer, insluitend geneesmiddels wat kan help om amyloïedvesels uit die liggaam te verwyder.

Die wegneemete

As u ATTR-amyloïdose het, praat met u dokter om meer te wete te kom oor u behandelingsopsies en langtermynvooruitsigte.

Vroeë diagnose en behandeling kan help om die ontwikkeling van die siekte te vertraag, die simptome te verlig en u lewensverwagting te verbeter.

Die aanbevole behandelingsplan van u dokter sal afhang van die spesifieke tipe siekte wat u het, asook die organe wat geraak word.

Nuwe behandelings kan ook in die toekoms beskikbaar wees om die oorlewingsyfers en lewensgehalte by mense met hierdie toestand te verbeter.

U dokter kan u help om meer te wete te kom oor die nuutste behandelingsontwikkelings.