Komplikasies van myelofibrose en maniere om u risiko te verminder

Tevrede

• Vergrote milt
• Gewasse (nie-kankeragtige groei) in ander liggaamsdele
• Portaal hipertensie
• Lae aantal bloedplaatjies
• Been- en gewrigspyn
• Jig
• Erge bloedarmoede
• Akute myeloïde leukemie (AML)
• Behandeling van MF-komplikasies
• Verminder die risiko van MF-komplikasies
• Die wegneemete

Myelofibrose (MF) is 'n chroniese vorm van bloedkanker waar littekenweefsel in die beenmurg die produksie van gesonde bloedselle vertraag. 'N Tekort aan bloedselle veroorsaak baie van die simptome en komplikasies van MF, soos moegheid, maklike kneusplekke, koors en been- of gewrigspyn.

Baie mense ervaar geen simptome in die vroeë stadiums van die siekte nie. Namate die siekte vorder, kan simptome en komplikasies wat verband hou met abnormale bloedtellings begin verskyn.

Dit is belangrik om met u dokter saam te werk om MF proaktief te behandel, veral sodra u simptome begin ervaar. Behandeling kan help om u risiko vir komplikasies te verminder en die oorlewing te verhoog.

Hier word die potensiële komplikasies van MF van naderby beskou en hoe u u risiko kan verminder.

Vergrote milt

Jou milt help om infeksies te bekamp en ou of beskadigde bloedselle uit te filter. Dit stoor ook rooibloedselle en bloedplaatjies wat u bloedklont help.

As u MF het, kan u beenmurg weens littekens nie genoeg bloedselle maak nie. Bloedselle word uiteindelik buite die beenmurg in ander dele van u liggaam geproduseer, soos u milt.

Dit word na verwys as extramedullêre hematopoiese. Die milt word soms abnormaal groot, want dit werk harder om hierdie selle te maak.

'N Vergrote milt (splenomegalie) kan ongemaklike simptome veroorsaak. Dit kan buikpyn veroorsaak as dit teen ander organe stoot en u versadig laat voel, selfs as u nie veel geëet het nie.

Gewasse (nie-kankeragtige groei) in ander liggaamsdele

Wanneer bloedselle buite die beenmurg geproduseer word, vorm nie-kankeragtige gewasse van ontwikkelende bloedselle soms in ander dele van die liggaam.

Hierdie gewasse kan bloeding in u spysverteringstelsel veroorsaak. Dit kan u laat hoes of bloed spoeg. Gewasse kan ook u rugmurg saamdruk of aanvalle veroorsaak.

Portaal hipertensie

Bloed vloei van die milt na die lewer deur die portale aar. Verhoogde bloedvloei na 'n vergrote milt in MF veroorsaak hoë bloeddruk in die portale aar.

'N Toename in bloeddruk dwing soms oortollige bloed in die maag en slukderm. Dit kan kleiner are breek en bloeding veroorsaak. Ongeveer mense met MF ervaar hierdie komplikasie.

Lae aantal bloedplaatjies

Bloedplaatjies in die bloed help om bloed te stol na 'n besering. Die aantal bloedplaatjies kan onder normaal daal namate MF vorder. 'N Lae aantal bloedplaatjies staan ​​bekend as trombositopenie.

Sonder genoeg bloedplaatjies kan u bloed nie behoorlik stol nie. Dit kan u makliker laat bloei.

Been- en gewrigspyn

MF kan u beenmurg verhard. Dit kan ook lei tot inflammasie in die bindweefsel rondom die bene. Dit lei tot been- en gewrigspyn.

Jig

MF veroorsaak dat die liggaam meer uriensuur produseer as normaal. As die uriensuur kristalliseer, sit dit soms in die gewrigte. Dit word jig genoem. Jig kan geswelde en pynlike gewrigte veroorsaak.

Erge bloedarmoede

'N Lae aantal rooibloedselle, bekend as bloedarmoede, is 'n algemene MF-simptoom. Soms word bloedarmoede ernstig en veroorsaak dit verswakkende moegheid, kneusplekke en ander simptome.

Akute myeloïde leukemie (AML)

Vir ongeveer 15 tot 20 persent van die mense vorder MF na 'n meer ernstige vorm van kanker, bekend as akute myeloïde leukemie (AML). AML is 'n vinnig vorderende kanker van bloed en beenmurg.

Behandeling van MF-komplikasies

U dokter kan verskillende behandelings voorskryf om MF-komplikasies aan te spreek. Dit sluit in:

• JAK-remmers, insluitend ruxolitinib (Jakafi) en fedratinib (Inrebic)
• immunomodulatoriese middels, soos talidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferone en pomalidomide (Pomalyst)
• kortikosteroïede, soos prednisoon
• chirurgiese verwydering van die milt (splenektomie)
• androgeen terapie
• chemoterapie-middels, soos hidroksiurea

Verminder die risiko van MF-komplikasies

Dit is noodsaaklik om met u dokter saam te werk om MF te bestuur. Gereelde monitering is die sleutel om u risiko vir MF-komplikasies te verminder. U dokter kan u versoek om een ​​of twee keer per jaar of so dikwels as een keer per week bloedtellings en fisiese ondersoeke te doen.

As u tans geen simptome en MF met 'n lae risiko het nie, is daar geen bewyse dat u voordeel sal trek uit vroeëre ingrypings nie. U dokter kan wag tot u behandelings begin totdat u toestand vorder.

As u simptome het of 'n intermediêre of hoë risiko MF het, kan u dokter behandelings voorskryf.

Die JAK-remmers ruxolitinib en fedratinib teiken abnormale seinweë as gevolg van 'n algemene MF-geenmutasie. Daar is getoon dat hierdie middels die miltgrootte aansienlik verminder en ander aftakelende simptome, waaronder been- en gewrigspyn, aanspreek. Ondersoek, kan dit die risiko van komplikasies aansienlik verminder en oorlewing verhoog.

'N Beenmurgoorplanting is die enigste behandeling wat MF moontlik kan genees. Dit behels die ontvangs van stamselle van 'n gesonde skenker, wat vervang word met foutiewe stamselle wat MF-simptome veroorsaak.

Hierdie prosedure hou aansienlike en potensieel lewensgevaarlike risiko's in. Dit word gewoonlik net aanbeveel vir jonger mense sonder ander bestaande gesondheidstoestande.

Nuwe MF-behandelings word voortdurend ontwikkel. Probeer om op hoogte te bly van die nuutste navorsing in MF, en vra u dokter of u dit oorweeg om vir 'n kliniese studie in te skryf.

Die wegneemete

Myelofibrose is 'n seldsame kanker waar letsels voorkom dat u beenmurg genoeg gesonde bloedselle produseer. As u MF met intermediêre of hoë risiko het, kan verskeie behandelings simptome aanspreek, u risiko vir komplikasies verminder en die oorlewing moontlik verhoog.

Baie lopende proewe ondersoek nuwe behandelings. Bly in kontak met u dokter en bespreek watter behandelings vir u geskik kan wees.